Whipples sykdom

Whipples sykdom er en sjelden sykdom som rammer tynntarmen og indre organer i nærheten. Hvis patologi ikke blir identifisert i begynnelsen av utviklingen og rettidig behandling ikke startes, vil sykdomsprognosen være ugunstig. Whipples sykdom utvikler seg hovedsakelig hos menn over femti år. Patologi kan diagnostiseres hos veldig unge mennesker..

Etiologi

Hittil spekulerer forskere i at bakteriene Tropheryma whipplei forårsaker Whipples sykdom. Patogenese er at bakterier kommer inn i immuncellene til makrofager, akkumuleres der og formerer seg.

Over tid akkumuleres de berørte makrofagene i slimhinnen i tynntarmen. Andelen absorberte næringsstoffer i blodet reduseres, som avsettes på slimhinnen i tynntarmen, og danner fettdråper - dette kalles lipodystrofi. Absorpsjonen forverres enda mer. Deretter spres prosessen gjennom kroppen med lymfestrøm, og påvirker andre indre organer.

Hos noen pasienter kan patologi samtidig påvirke både tynntarmen og indre organer. I tillegg til hovedårsaken til sykdomsutviklingen, er det også risikofaktorer som påvirker sykdomsutbruddet:

  • tilhører det mannlige kjønn;
  • en persons alder fra 40 til 60 år - i noen tilfeller oppdages sykdommen hos barn på tre år;
  • den hvite befolkningen i Europa og Nord-Amerika;
  • oppdrett aktiviteter;
  • utendørs arbeid;
  • regelmessig kontakt med avløpsvann.

Ingen andre pålitelige faktorer som forårsaker sykdommen er foreløpig kjent..

Symptomer

Whipples sykdom utvikler seg i tre påfølgende stadier, som viser visse kliniske symptomer.

Fasen av ekstraintestinale manifestasjoner har følgende tegn:

  • feber med en temperaturøkning opp til 38 °, noen ganger høyere;
  • smerter i leddene av forbigående art;
  • hevelse i leddene med rødhet i huden;
  • Muskelsmerte;
  • frysninger;
  • smertefri betennelse i lymfeknuter.

Fasen der absorpsjonen av næringsstoffer i tarmene svekkes, markerer utbruddet av metabolske problemer. Dette manifesteres av følgende symptomer:

  • diaré, der prosessen med avføring skjer opptil 10 ganger om dagen - avføringen er skummende og inneholder en stor mengde fett;
  • utseendet på tjære avføring - på grunn av mangel på vitamin K i kroppen forstyrres blodproppprosessen og blødning oppstår;
  • flatulens;
  • krampesmerter rundt navlen;
  • drastisk vekttap;
  • rask utmattbarhet;
  • redusert ytelse;
  • tegn på mangel på vitaminer i kroppen;
  • kvalme;
  • avslag på mat.

Fasen av flere organmanifestasjoner er preget av utvikling av forskjellige patologier. Symptomene vil avhenge av lesjonsområdet..

Brudd på en persons velvære kan være som følger:

  • skade på hjertemuskulaturen og ventilene;
  • nevrologiske lidelser;
  • betennelsesprosesser i øyebollene;
  • utvikling av trakeobronchitt eller betennelse i lungehinnen - manifestert av kortpustethet og langvarig hoste;
  • utvikling av demens;
  • dårlig søvn;
  • hukommelsessvikt;
  • blødning under huden;
  • senke blodtrykket;
  • utseendet på gråbrune flekker på huden.

Vanligvis vedvarer symptomer på Whipple sykdom i flere år. Hos noen pasienter vises symptomer som leddsmerter og plutselig vekttap i mer enn ett år før tiden for gastrointestinale symptomer..

Diagnostikk

Under diagnosen Whipples sykdom intervjuer legen pasienten, fordi det på grunnlag av konsekvent manifesterte symptomer kan gjøres en foreløpig diagnose.

For å bekrefte Whipples sykdom tildeles en diagnose av følgende plan:

  • hemogram - vil bidra til å identifisere anemi, en økning i antall blodplater og leukocytter;
  • blodkjemi;
  • laboratorieundersøkelse av avføring;
  • endoskopisk undersøkelse - avslører rødhet, hevelse i slimhinnen i tynntarmen, under prosedyren blir vev tatt for en biopsi;
  • kontrast røntgen med barium;
  • maskinvareundersøkelser - ultralyd, MR, CT, som vil avsløre forstørrede lymfeknuter, endringer i overflaten av slimhinnen;
  • molekylær genetisk metode (PCR).

Om nødvendig kan legen utvide listen over diagnostiske prosedyrer og avtale en konsultasjon med andre smale spesialister.

Behandling

Etter at diagnosen er stilt, begynner kompleks terapi av patologi. Denne prosessen er ganske lang, så du må være tålmodig. Hvis du utfører kortvarige terapeutiske handlinger, for eksempel ved å ta medisiner tilfeldig, kan du bare forverre situasjonen. I tillegg kan denne tilnærmingen føre til tilbakefall..

Hovedbehandlingene er som følger:

  • følge et bestemt kosthold som inneholder mye proteinprodukter og lite fett - pasienten anbefales å spise magert kjøtt og fisk, eggehvite, meieriprodukter, soya, bokhvete og havregryn, sjømat vil være nyttig (hvis en person har for lav vekt, anbefales det å spise kunstige blandinger som kan kjøpes på apoteket, i spesielt alvorlige tilfeller utføres intravenøs administrering av spesielle løsninger);
  • et langt antibiotikakurs;
  • antimikrobielle stoffer;
  • hormonelle midler;
  • tar vitamin- og mineralkomplekser.

Hvis behandlingsmetoden er valgt riktig, vil temperaturen synke og avføringen vil avta i løpet av syv dager. Leddsmerter vil være til stede i ytterligere en måned. Pasienten må legges inn på sykehuset for å garantere personen pleie av kvalifiserte leger. For å nøyaktig bestemme resultatet av behandlingen, foreskriver legene en ny diagnose.

Mulige komplikasjoner

Whipples sykdom fører til betydelig vekttap, svakhet, leddsmerter og kronisk utmattelse. Hvis prosessen med utvikling av sykdommen er akutt, er til og med død mulig..

Tilfeller av sykdommen er ganske sjeldne, men dødsfall registreres fordi pasienten vender seg til legen sent, som et resultat av at behandlingen begynner for tidlig. Sykdommen dekker i dette tilfellet sentralnervesystemet, og slike endringer kan være irreversible..

Prognose

Når Whipples sykdom viser symptomer og behandlingen startes raskt, er prognosen gunstig. Dette gjelder hormonell, antibiotikabehandling og riktig ernæring. Hvis det ikke er noen behandling, og sykdommen utvikler seg kraftig, er døden uunngåelig..

Forebygging

Du kan unngå utvikling av sykdommen hvis du starter behandlingen i tide. Det er nødvendig å behandle andre sykdommer i mage-tarmkanalen i tide. Disse spørsmålene bør rettes til en gastroenterolog..

En person trenger hjelp fra en revmatolog for leddsmerter. I tillegg, hvis du har klager i tarmene, kan det hende du må konsultere en nevrolog, kardiolog, pulmonolog, hudlege, øyelege. Du må følge anbefalingene fra en ernæringsfysiolog.

Whipples sykdom

Whipples sykdom eller tarm-lipodystrofi er en systemisk sykdom av smittsom karakter, preget av lesjoner i tynntarmen med typisk infiltrasjon av tarmslimhinnen av "skummende makrofager", grampositive bacilluslignende kropper. Det er også en akkumulering av lipider i den, utvidelse av lymfekar og utvikling av malabsorpsjonssyndrom. Whipples sykdom utvikler seg hovedsakelig hos menn (30: 1) i aldersgruppen 30-50 år. I henhold til ulike studier registreres rundt 30 tilfeller av sykdommen årlig i verden..

Etiologi av Whipples sykdom

For første gang ble Whipples sykdom beskrevet i 1907 av patologen J. Whipple, som ved obduksjon fant en økning i mesenteriske lymfeknuter med polyserositis. Sykdommens bakterielle natur ble først bekreftet i 1992. Tropheryna whipelii, grampositive aktinomyceter, er identifisert ved bruk av polymerasekjedereaksjon. Actinomycetes finnes i det aktive stadiet av sykdommen i slimhinnene i tynntarmen. Hovedårsaken til utvikling av sykdommen antas for tiden å være et brudd på funksjonen til immunsystemet av forskjellige opprinnelser. Det aktive stadiet av sykdommen er preget av lokalisering av bakterier i mikrofager, noe som indikerer tap av evnen til lysis av mikroorganismer. Med utviklingen av Whipples sykdom er det en redusert produksjon av antistoffer mot patogenet i kroppen eller dets fullstendige fravær. Mangel på cellulær immunrespons blir mer uttalt.

Til tross for at sykdomsårsaken er identifisert, er årsakene til Whipples sykdom fortsatt uklare. Forskere utelukker ikke en genetisk disposisjon. Betydelig forurensning med patogenet i avløpsvann og jord fører ikke til masseinfeksjon. Til dags dato er det ikke rapportert om et eneste tilfelle av overføring fra mennesker til mennesker av Whipples sykdom. Forskere mener at ikke alle stammer av patogenet kan utvikle Whipples sykdom og dens karakteristiske patologiske endringer..

Kroppens respons på introduksjonen av det forårsakende middel til Whipples sykdom er patologiske endringer i organer og deres systemer. Så med Whipples sykdom påvirkes tynntarmen først. På grunn av spredning av patogenet Tropheryna whipelii, har de fleste pasienter skader på muskuloskeletalsystemet, sentralnervesystemet, kardiovaskulærsystemet, bronkopulmonært system.

Spesielt viktig i utviklingen av Whipples sykdom er nederlag av tynntarmen og det lokale lymfesystemet. Tarmslimhinnen er infiltrert med mikrofager. Det er en utvidelse av lymfekarene, opphopning av fett i det intercellulære rommet i slimhinnen i tynntarmen.

Strukturelle forstyrrelser i tarmen fører til utvikling av malabsorpsjon, noe som gjør det vanskelig å transportere næringsstoffer.

Stadier av sykdommen. Whipple sykdom symptomer

Under Whipples sykdom skilles det mellom tre stadier:

  • Den første fasen, preget av manifestasjon av ekstraintestinale symptomer. På dette stadiet av sykdommen er hovedsymptomene polyartritt, feber av ukjent opprinnelse, muskelsmerter, hoste med sputumproduksjon. Den første fasen av sykdommen kan vare fra 3 til 8 år;
  • Den andre fasen av sykdommen er preget av manifestasjon av gastrointestinale symptomer. De viktigste symptomene på Whipples sykdom i andre fase er kronisk diaré med kraftig avføring opptil 10 ganger om dagen, magesmerter, smertefulle følelser ved palpasjon (forstørrede lymfeknuter kan oppdages), tap av appetitt, vekttap, muskelatrofi og muskelsvakhet. De mest alvorlige endringene i Whipples sykdom er forstyrrelser i fett- og karbohydratmetabolisme, polyhypovitaminose, hypokalsemi, utvikling av alvorlig malabsorpsjonssyndrom;
  • Den tredje fasen av Whipples sykdom er preget av utvikling av ekstra gastrointestinale symptomer, systemiske manifestasjoner. Den tredje fasen av sykdommen er preget av dysfunksjon i binyrene (lavt blodtrykk, kvalme, oppkast, anoreksi, pigmentering av huden), tegn på CNS-skade (hørsel og synshemming, skade på hjernenerver), skade på kardiovaskulærsystemet (endokarditt, perikarditt, myokarditt), hudforandringer.

Diagnose av Whipples sykdom

Mangfoldet av kliniske endringer i den berørte organismen gjør det vanskelig å diagnostisere Whipples sykdom. Den viktigste diagnostiske metoden er analysen av en biopsi (skåret vegg i slimhinnen i øvre tarm), observasjon av morfologiske endringer i tarmen under endoskopi. Den mest nøyaktige metoden er PCR-diagnostikk (polymerasekjedereaksjon), som lar deg bestemme årsaken til Whipples sykdom, både i en biopsiprøve og i andre biologiske medier..

Whipple sykdom behandling

I lang tid ble det antatt at Whipples sykdom var dødelig. Bruk av intensiv antibiotikabehandling gjør prognosen gunstigere. Ulike antibiotika brukes i hjertet av behandlingen av Whipples sykdom. De mest effektive blant dem er medisiner fra tetracyklin-serien. Dosering og tidspunkt for behandling bestemmes på grunnlag av histologiske studier i hvert tilfelle individuelt..

I alvorlige sykdomsformer trenger pasienter ofte ytterligere symptomatisk behandling..

For å eliminere symptomene på malabsorpsjon, foreskrives pasienten et spesielt kosthold beriket med animalske proteiner med et begrenset fettinnhold (opptil 30 g per dag). For å eliminere symptomene på diaré og ubehag i magen foreskrives pasienter krampeløsende som bremser tarmperistaltikken.

Effektiviteten av den anvendte behandlingen vurderes ved gjentatt histologisk undersøkelse av biopsiprøven. Hovedtegnet på effektiviteten av behandlingen er en reduksjon i antall makrofager i testprøven eller deres fullstendige fravær. Symptomer på Whipples sykdom kan vare litt lenger på grunn av omfanget av organskader.

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!

Whipples sykdom: årsaker, symptomer, behandlingsmetoder og prognose

Whipples sykdom er en kronisk systemisk sykdom preget av overveiende tarmskader med nedsatt absorpsjon av næringsstoffer, samt endringer i ledd, lymfeknuter, hjerte og lunger. De første manifestasjonene av sykdommen er typiske for middelaldrende mennesker (opptil 50 år), i større grad for menn.

Sykdommen er sjelden - den forekommer hos 1 pasient per 1 million av befolkningen. Ingen forhold til et bestemt løp, nasjonalitet eller geografisk område er notert.

Grunnene

Foreløpig er den mikrobielle etiologien til Whipples sykdom bekreftet, nemlig sopp. Manifestasjonen og videre progresjon av sykdommen skyldes virkningen og reproduksjonen av gram-positive actinomycetes (Tropheryna whippelii på latin).

Denne mikrobielle organismen finnes på miljøobjekter, så det er nesten umulig å unngå infeksjon..


På den annen side, ikke hver person, i hvis kropp denne aktinomyceten har trengt inn, blir syk med Whipples sykdom. Det kreves dype endringer i immunforsvaret, som er grunnlaget for den skadelige effekten av den mikrobielle faktoren.

Blant faktorene som indikerer en høyere risiko for å utvikle Whipples sykdom er:

  • tilfeller av autoimmune sykdommer blant direkte pårørende;
  • genavvik og kromosomavvik;
  • medfødt eller ervervet immunsvikt;
  • mannlig kjønn.

Det kan være visse genetiske markører som indikerer en høy risiko for å utvikle Whipples sykdom, men så langt er denne informasjonen ikke bekreftet..

Hva skjer i kroppen?

Patogenet Tropheryma whippelii formerer seg i tarmslimhinnen, lymfesystemet og andre organer. Spesifikke granulater dannes - "skummende makrofager". Fettavleiringer akkumuleres i det intercellulære rommet. Vevsendringer blir irreversible, transportprosessen av stoffer inn i cellen og omvendt forverres betydelig.

Hovedmekanismen for tarmmanifestasjoner av Whipples sykdom er malabsorpsjonssyndrom - et brudd på absorpsjonen av stoffer i tarmen og påfølgende dype metabolske forstyrrelser. Det morfologiske grunnlaget for skade på andre vevsorganer er et brudd på mobilimmunitet, så vel som dype metabolske endringer.

I følge klassifiseringen er det 3 kliniske stadier av Whipples sykdom:

  • uspesifikke ekstra intestinale tegn;
  • tarmsymptomer og metabolske forstyrrelser;
  • ulike systemiske lidelser.

Symptomer

Ofte forbinder pasienter ikke de første manifestasjonene av sykdommen med de påfølgende spesifikke symptomene på Whipples sykdom. 3-8 år før utviklingen av malabsorpsjonssyndrom, bemerkes følgende:

  • langvarig umotivert økning i temperatur til subfebrile tall, sjelden - til høy;
  • langvarig hoste med sputumproduksjon uten urenheter i pus eller blod;
  • diffus smerte i musklene i lemmer og koffert;
  • moderat intensitet av smerter i leddene (små og mellomstore) uten andre tegn på skade (det er ingen endring i mobilitet og ytre konfigurasjon, samt hevelse).

Ovennevnte tegn vises og forsvinner uten regelmessighet. Den fullstendige forsvinningen av kliniske symptomer er mulig, det vil si at pasienten glemmer helt sykdommens faktum.

Tarmmanifestasjoner

Det er disse tegnene på Whipples sykdom som blir årsaken til å gå til legen. Kliniske symptomer er uspesifikke, så selvdiagnose er problematisk. Pasienten bemerker:

  • langvarig rikelig diaré (ca. 10 handlinger med avføring), uten blod og slim, men med synlige impregneringer av ufordøyd fett;
  • nesten konstant oppblåsthet
  • smertefulle opplevelser av moderat intensitet og diffust karakter, forårsaket av brudd på fordøyelsesprosessene og økt gassproduksjon;
  • ubehag i magen avtar etter avføring og gassutslipp;
  • nedsatt appetitt, intoleranse mot visse matvarer (for eksempel meieriprodukter).

Konsekvensen av en dyp malabsorpsjon av alle næringsstoffer er en progressiv reduksjon i kroppsvekt, en reduksjon i muskel- og fettvev, hevelse på grunn av en reduksjon i onkotisk trykk.

Undersøkelse kan avdekke en generalisert forstørrelse av lymfeknuter, spesielt de som ligger inne i bukhulen (mesenterisk).

Ekstraintestinale manifestasjoner

Systemiske endringer blir observert på det tredje kliniske stadiet av sykdommen, med langvarig eksistens av tarmsymptomer. De er forårsaket av endringer i immunsystemet.

Pasienter har:

  • tegn på binyrebarkinsuffisiens (tendens til lavt blodtrykk, økt pigmentering av åpne hudområder, svingninger i blodsukkeret);
  • hørsels- og synshemming, ulike lokale nevrologiske symptomer (nystagmus);
  • betennelsesendringer i serøse membraner i indre organer (perikardium, ledd, aorta).

Hos pasienter med tarmmanifestasjoner av Whipples sykdom utvikles systemiske lesjoner flere år etter utbruddet av kliniske symptomer.

Diagnostikk

I den komplekse diagnosen av sykdommen brukes generelle kliniske og spesifikke metoder. De mest informative er følgende:

  • generell klinisk blodprøve (økende anemi på grunn av nedsatt absorpsjon av B-vitaminer, uttalt leukocytose);
  • koprogram (stort volum avføring, steatorrhea, ufordøyd kostfiber);
  • biokjemiske tester (reduksjon i innholdet av proteinkomponenter, forstyrrelser i elektrolyttmetabolismen);
  • Ultralyd og røntgenundersøkelse av organer i bukhulen;
  • biopsi av tarmslimhinnen;
  • hormonell profil.

Som et resultat blir ikke bare diagnosen bekreftet, men også graden av metabolske forstyrrelser i kroppen til en bestemt pasient blir vurdert..

Diagnosen av Whipples sykdom er etablert av resultatene av en histologisk undersøkelse av biopsier av tarmslimhinnen, nemlig når det oppdages:

  • infiltrasjon av RAS-positive makrofager (såkalte "skummende makrofager");
  • spesifikke bacilluslignende Whipple-legemer i det intercellulære rommet og inne i selve makrofagene;
  • fete flekker fra lymfeknuter og tarmslimhinne.

Det nødvendige studiekomplekset for pasienten er foreskrevet av gastroenterologen.

Behandling

I de fleste tilfeller brukes en kompleks konservativ taktikk, inkludert mat og medisiner. Kirurgisk inngrep er kun angitt som en siste utvei.

Kosthold

Kostholdsernæring innebærer en reduksjon i mengden fett i pasientens kosthold, en økning i innholdet av proteiner av plante- og animalsk opprinnelse, samt vitaminer (spesielt gruppe B).

Tillatt og forbudt mat for Whipple-pasienter:

Utvalgte produkterProdukter anbefales ikke
  • melkesyre (gjæret bakt melk, kefir, yoghurt);
  • kokte eller bakte sesongens grønnsaker (gulrøtter, poteter);
  • kokte egg eller i form av en omelett / soufflé;
  • meierifrie frokostblandinger (ris, semulegryn, bokhvete);
  • grønnsakssupper i fettfattig buljong;
  • fettfattig kosthold og fisk i bakt, kokt, kokt form.
  • røkt kjøtt, marinader, pickles;
  • frukt og grønnsaker uten varmebehandling;
  • belgfrukter;
  • smult og halvfabrikat.

Kostholdsernæring i Whipple sykdom er veldig viktig, siden det er nødvendig å kompensere for tap og metabolske forstyrrelser som oppstår som et resultat av næringsmangel. Pasienter bør holde seg til dietten gjennom hele livet.

I alvorlige tilfeller overføres pasienten til parenteral ernæring med spesielle løsninger eller ernæring ved hjelp av terapeutiske blandinger (som minner om blandinger for barn det første leveåret).

Narkotika

Hovedkomponenten i medikamentell behandling er antibiotika som ødelegger Tropheryma whippelii. Opphør av replikering av det mikrobielle medlet fører til en nedgang i patologiske endringer i vevet i tarmslimhinnen og andre indre organer. Antimikrobiell terapi er langsiktig, moderne kliniske protokoller anbefaler bruk av medisiner i 1-2 år. Det mest foreskrevne:

  • tetracyklin (doksycyklin);
  • Co-trimoxazole;
  • cefalosporiner;
  • meronem.

Etter en reduksjon i alvorlighetsgraden av kliniske symptomer, anbefales det å ta antibiotika annenhver dag eller 3 dager på rad, etterfulgt av en pause på 4 dager.

Patogenetisk terapi for korreksjon av metabolske forstyrrelser velges individuelt for hver pasient. I kompleks behandling kan følgende grupper medikamenter brukes:

  • enzymer som forbedrer fordøyelsen (lipase, etc.);
  • enterosorbenter;
  • multivitaminkomplekser;
  • kolloidale og saltløsninger for intravenøs infusjon;
  • loperamid for å redusere antall avføring;
  • hepatoprotectors for å redusere de negative effektene av antibiotika.

Varigheten av patogenetisk behandling er også angitt individuelt..

Mulige konsekvenser og prognose for livet

Uten bruk av langvarig antimikrobiell terapi endte Whipples sykdom hos en pasient med alvorlige kliniske symptomer med døden på 1-2 år. For tiden tillater kompleks terapi deg å oppnå langvarig remisjon i 8-10 år.

Fortsett emnet, husk å lese:

Dessverre kan vi ikke tilby deg passende artikler..

Whipples sykdom

Whipples sykdom er en sjelden kronisk multisystempatologi av smittsom opprinnelse. Oftest møter allmennleger (terapeuter) og gastroenterologer det, fordi den vanligste årsaken til det første besøket hos en spesialist er tegn på skade på leddene og mage-tarmkanalen.

Tidligere var Whipples sykdom dødelig i 100% av tilfellene, men nå har den en gunstig prognose. Tilstrekkelig utvalgte antibiotikabehandlingsregimer tillater ikke bare å redde pasientenes liv, men også å forbedre kvaliteten betydelig, selv i de uttalte stadiene av sykdommen.

Historisk referanse

Whipples sykdom ble isolert som en uavhengig patologi for ikke så lenge siden; den er oppkalt etter navnet på den engelske patologen George H. Whipple, som først beskrev den. I 1907 publiserte han en artikkel med en postum dødsanalyse av ett klinisk tilfelle av J. Hopkins Hospital.

D. Whipple oppdaget et kompleks av uvanlige endringer i organene til en 36 år gammel pasient, som i 5 år før døden led av feber, hovne lymfeknuter, vedvarende hoste, kronisk diaré og progressivt vekttap. Han ble identifisert:

  • tegn på skade på alle serøse membraner (polyserositis);
  • betydelig multipel utvidelse av lymfeknuter i bukhulen;
  • atypisk lipidavsetning i tarmveggen og lymfoide vev;
  • en signifikant økning i antall makrofagceller og utseendet på skummende strukturer med argyrofile stavformede inneslutninger i dem.

Whipple kalte den identifiserte sykdommen for intestinal lipodystrofi og foreslo at den var smittsom. Men etiologien til denne patologien ble pålitelig identifisert bare i andre halvdel av det 20. århundre, og etter å ha mottatt positive resultater fra antibiotikabehandling.

For øyeblikket, ifølge ICD-10, tilhører Whipples sykdom klassen av sykdommer i fordøyelsessystemet og er kodet med koden K 90.8, om nødvendig brukes tilleggskoder også for å betegne utviklede ekstraintestinale manifestasjoner. For øyeblikket er litt over 1000 tilfeller bekreftet, og totalt er rundt 2000 observasjoner av pasienter med symptomer på Whipples sykdom beskrevet i medisinsk litteratur..

Etiologi

Whipple beskrev de karakteristiske endringene i lymfeknuter og tarmvegg og pekte ut sykdommen som en egen nosologisk enhet, men han kunne ikke utvetydig bevise dens bakterielle etiologi, selv om han påpekte tilstedeværelsen av mikroorganismer som ligner spiroketer i tynntarmens vev. Whipple mente feilaktig at årsaken til sykdommen er et brudd på lipidmetabolismen.

I 1949 avslørte en biopsi av lymfeknuter de såkalte PAS-positive makrofager, hvor inneslutningene i det skummende cytoplasma ligner på forfallsproduktene til bakterieceller. Sykdommens bakterielle natur ble også bekreftet av de gunstige resultatene av massiv antibakteriell terapi. Flere forskere fant stavformede bakterieinneslutninger i makrofager, men kunne ikke verifisere dem.

Årsakssubstansen ble identifisert mye senere, helt på slutten av 1900-tallet, ved bruk av polymerasekjedereaksjonen. Det viste seg å være en gram-positiv bakterie relatert til en av aktinomycete-familiene. Hun ble kalt Tropheryma whipplei (T. whipplei eller TW), som kommer fra gresk. ord trophe - mat, eryma - barriere.

Tropheryma whipplei har en avlang form og en 3-lags cellevegg som måler omtrent 0,2x2,0 mikron (noen ganger opptil 3,0 mikron). Det lille genomet til denne bakterien ligger på et enkelt sirkulært kromosom, og overflateantigenene ligner på humane vevsantigener og fremkaller derfor ikke en uttalt immunrespons. Dette er et viktig punkt i sykdommens patogenese..

Epidemiologi

Tropheryma whipplei er en allestedsnærværende bakterie, men det største antallet tilfeller tilhører befolkningen i Nord-Amerika og Sentral-Europa. Samtidig er det bare noen stammer som er patogene for mennesker, og deres inntog i kroppen fører ikke alltid til utvikling av sykdommen. Tropheryma whipplei blir sådd fra avføringen til helt sunne mennesker.

Forekomsten av Whipples sykdom er omtrent 0,5–1 tilfeller per million innbyggere. For øyeblikket er bare omtrent 1000 episoder offisielt registrert (og bekreftet) i verden. 80% av tilfellene var menn 40-50 år. Samtidig antas det at det er et visst antall sunne bærere i befolkningen, og mange av dem, mest sannsynlig, ble smittet i barndommen. Men den normale immunresponsen "vertsinfeksjon" i deres organismer gir ikke patogenet en mulighet for aktiv reproduksjon og spredning.

Patogenese. Rollen til immunforstyrrelser

Menneskelig infeksjon skjer gjennom fekal-oral rute. Patogenet trenger ikke slimhinnedefekter for å trenge gjennom veggene i mage-tarmkanalen. Mest sannsynlig blir vevet i tynntarmen inngangsporten; de mest uttalte endringene er notert her. I dette tilfellet påvirkes ikke enterocytter (celler i tarmslimhinnen), de viktigste forstyrrelsene forekommer i tykkelsen på vevet og i de regionale splanchnic (mesenteriske) lymfeknuter..

Tropheryma whipplei krever spesielle celler i immunsystemet som kalles makrofager for å reprodusere og spre seg. Det er forstyrrelsen av deres funksjon som er nøkkelpunktet for patogenesen i Whipples sykdom..

Normalt fanger makrofager fremmedceller som kommer inn i kroppen, omgir dem med utvekster og deretter som de setter dem ned i cytoplasmaet. Denne prosessen ligner å mate en amøbe og kalles fagocytose. Som et resultat blir patogener fanget i en boble inne i cytoplasmaet i makrofagen, hvor de dør og brytes ned under påvirkning av enzymer. Men med Tropheryma whipplei fungerer ikke denne forsvarsmekanismen..

Det antas at en forutsetning for utvikling av Whipples sykdom er visse immunforstyrrelser som opprinnelig er tilstede hos en smittet person. Denne feilen er veldig spesifikk og øker ikke risikoen for å utvikle andre infeksjoner. Det suppleres med andre immunforstyrrelser etter introduksjonen av T. whipplei.

  • Makrofager i Whipples sykdom beholder evnen til å fagocytose patogenet, men de kan da ikke lysere (oppløse) dem. Derfor får Tropheryma whipplei muligheten til ikke bare å opprettholde levedyktigheten i cytoplasmaet til disse immuncellene, men også å formere seg aktivt. Faktisk blir makrofager et depot og transportør for bakterier, og skaper forhold for spredning (diffus distribusjon) i hele kroppen..
  • Endring i forholdet mellom de regulatoriske delpopulasjonene av CD4 og CD8 T-lymfocytter.
  • Redusert evne til makrofager og noen andre immunceller til å produsere spesifikke antistoffer, noe som forklares med nedsatt gjenkjenning av overflateantigener fra Tropheryma whipplei.
  • Aktivering av produksjonen av interleukin-16 (IL-16), noe som reduserer produktiviteten til makrofaglysering og samtidig fremmer forbedret replikasjon av patogengenomet. Jo høyere konsentrasjonen av dette cytokinet i blodet er, desto høyere aktivitet har sykdommen..

Alle disse immunologiske lidelsene bidrar til generalisering av infeksjon i Whipples sykdom. Derfor er symptomene kroniske, progressive og multisystemiske..

Mekanismen for utvikling av de viktigste symptomene

Et obligatorisk tegn på Whipples sykdom er skade på tynntarmens vegger. De er infiltrert av flere klynger av store sviktende makrofager, noe som betydelig svekker lymfedreneringen fra tarmens villi og prosessen med fettabsorpsjon. Som et resultat utvikler malabsorpsjon av alle næringsstoffer (panmalabsorpsjonssyndrom) med tilsvarende tarmsymptomer, og fettinneslutninger begynner å legge seg i vevet. De berørte områdene i tarmen er strukket og tettere, villi i disse områdene blir forkortet og fortykket.

Makrofager som har absorbert bakterier migrerer gjennom kroppen, overvinner vevsbarrierer og danner fettinneholdende infiltrater i andre organer. Ved å sette seg på de serøse membranene fører de til utvikling av serositt og polyartritt. Dessuten er slike symptomer i noen tilfeller av en tilbakevendende progressiv karakter og går forut for de typiske tarmmanifestasjonene av sykdommen..

På et bestemt stadium av sykdommen trenger de berørte makrofagene også inn i blod-hjerne-barrieren. Endringene som skjer i hjernen inkluderer:

  • Infiltrasjon av hjernevev langs kar i forskjellige størrelser. Flere lesjoner av forskjellige størrelser forekommer i både hvitt og grått materiale.
  • Utseendet i cortex og subkortikale strukturer av mikrogliale knuter med astrocytose i periferien. Cellene som danner dem inneholder PAS-positive inneslutninger (som i cytoplasmaet til makrofager) eller til og med bakteriene selv.
  • Med veksten av prosessen - involveringen av nevrale nettverk i prosessen. Demyelinisering av nerveprosessene, vakuolisering av celler og utseendet på bakterielle inneslutninger i cytoplasmaet er notert. Volumet av hjernevev avtar gradvis, hjernens produktivitet avtar.

Det er også mulig at mikrobleeds av forskjellige lokaliseringer kan vises, noe som forverrer nevrologiske symptomer. Dette skyldes blokkering av småkalibre kar i hjernen av embolier av hjerte (kardiogen) opprinnelse..

Uten behandling utvikler patologiske forandringer i Whipples sykdom jevnt og raskt nok, pasientens død oppstår på bakgrunn av flere kritiske hjernesykdommer og multippel organsvikt.

Klinisk bilde

Varigheten av inkubasjonsperioden er foreløpig ikke kjent. Whipples sykdom har 3 kliniske stadier:

  1. Den innledende fasen, eller fasen av ikke-spesifikke manifestasjoner. Det er preget av skade på ledd, perifere lymfeknuter, ledd, hud, muskler, generelle rus symptomer. Til tross for den nødvendigvis forekommende skaden på fordøyelseskanalens vegger, debuterer Whipples sykdom i de aller fleste tilfeller med ekstraintestinale manifestasjoner. Symptomer dukker opp og vokser gradvis, deres tilstedeværelse tilskrives ofte vanlige infeksjoner eller pasientens kroniske patologi.
  2. Utvidet eller bukstadium, karakterisert primært av utvikling av tarmlidelser. Samtidig blir absorpsjonsforstyrrelser med utvikling av malabsorpsjonssyndrom, magesmerter, kronisk diaré (vanligvis av typen steatoré på grunn av et overskudd av ufordøyd fett i avføringen), flatulens lagt til de allerede eksisterende symptomene. Dette fører til økende hypovitaminose og anemi, bidrar til forstyrrelser i vann-mineral metabolisme og tømmer generelt pasienten.
  3. Fasen av generalisering av infeksjon, med skade på mange organer. Prosessen involverer vanligvis hjerteventiler, endokardium, pleura, lungevev, sentralnervesystemet (primært hjernen) og membranene i øyebollene. Utseendet til fettete infiltrater og annen lokalisering er ikke ekskludert. Symptomatologien blir polymorf og øker. Tilstanden forverres stadig, og uten tilstrekkelig behandling fører Whipples sykdom til den syke personens død.

Den totale varigheten av sykdomsforløpet varierer. Den totale varigheten av trinn 1 og 2 kan nå 20–25 år. Et ugunstig tegn som indikerer en betydelig forverring og tydelig progresjon av sykdommen er tillegg av nevrologiske symptomer. Etter utseendet blir trinn 3 diagnostisert, varigheten av dette stadiet uten behandling overstiger vanligvis ikke 5 år.

Samtidig oppdages noen ganger nevrologiske symptomer allerede før de karakteristiske tarmlidelsene. Dette tjener ikke som et utelukkelseskriterium i diagnosen Whipples sykdom, men blir sett på som et prognostisk ugunstig tegn..

Nevrologiske manifestasjoner av Whipples sykdom

Nevrologiske symptomer ved Whipples sykdom er ganske polymorfe. Dens natur og alvorlighetsgrad avhenger av lokaliseringen og størrelsen på infiltrater og blødninger dannet i hjernen, alvorlighetsgraden av atrofiske prosesser.

De nevrologiske manifestasjonene av Whipples sykdom inkluderer:

  • Økende intellektuell-mnestisk (kognitiv) tilbakegang, når ofte graden av demens (demens). Brudd er av kortikal-subkortikal karakter og er irreversible selv etter eliminering av det smittsomme stoffet. Kognitiv tilbakegang av varierende alvorlighetsgrad utvikler seg over tid hos 50% av pasientene med Whipple sykdom.
  • Hyperkinetisk syndrom, vanligvis i form av myoklonus. Oculofascial myorhythmia utvikler seg ofte - en kombinasjon av spontan pendel som konvergerer (konvergerende) nystagmus og rytmiske bevegelser i underkjeven, myk gane, lepper, tunge, øyelokk. Slike synkron myoklonus i øyebollene og ansiktsmuskulaturen blir av mange leger betraktet som et patognomonisk symptom på Whipples sykdom, selv om de er kjent hos omtrent 20% av pasientene. I rytmisk hyperkinesis kan muskler i nakken, forskjellige deler av lemmer og kofferten også være involvert, i dette tilfellet snakker de om utvikling av skjelettmyorytmi.
  • Supranukleær oftalmoplegi, diagnostisert hos ca 40-50% av pasientene. Det er preget av en begrensning av den frivillige bevegelsen av øyebollene, hovedsakelig er parese av det vertikale blikket notert. Samtidig er det ingen dobbeltsyn (diplopi) og strabismus, reflekskombinasjoner bevares. Oftalmoplegisyndrom er assosiert med skade på nervestrukturene som er ansvarlige for innerveringen av okulomotoriske muskler og ligger over kjernene til de tilsvarende kranialnervene.
  • Krampeanfall med utvikling av generaliserte eller partielle epileptiforme anfall.
  • Hypotalamiske lidelser. Polydipsia (overflødig vanninntak), bulimi (ukontrollert å spise for store mengder mat), ulike typer søvnløshet (søvnforstyrrelser), seksuell dysfunksjon og amenoré hos kvinner kan forekomme. Kliniske tegn på lesjon i hypothalamusregionen er observert i omtrent 30% av tilfellene.
  • Cerebellar ataksi. I varierende grad av alvorlighetsgrad er den tilstede hos nesten ¼ pasienter med Whipples sykdom.

Mindre vanlige er kortikale synsforstyrrelser, hemiparese, lavere spastisk paraparese forårsaket av myelopati, hypokinesi.

I en betydelig prosentandel av tilfellene blir også mentale lidelser notert, og de kan forekomme i forskjellige stadier av Whipples sykdom. Mulig angst og depresjon, psykotiske symptomer.

Diagnostikk

Den viktigste måten å bekrefte Whipples sykdom er å studere en biopsi av tynntarmen. I dette tilfellet, morfologisk i vevet, er følgende funnet:

  • Infiltrater av lamina propria i tarmslimhinnen, som er dannet av PAS (PAS) -positive store makrofager med skummende cytoplasma og grovkornede inneslutninger.
  • Fortykkelse, forkortelse og omforming av villi i tarmslimhinnen. De blir clavate, med et overskudd av lymfe og fettinneslutninger..
  • Ekstra- og intracellulær fettakkumulering i slimhinnen i tynntarmen.
  • Tilstedeværelsen av stavformede bakterier i det intercellulære rommet og inne i celler, som hovedsakelig oppdages ved elektronmikroskopi av biopsien.

Det anbefales å supplere den morfologiske studien med PCR-metoden, som gjør det mulig å pålitelig verifisere patogenet. For dette kan forskjellige biologiske materialer brukes: tarmbiopsier, nyrer, lever, lymfeknuter, prøver av cerebrospinalvæske og synovialvæske. PCR har høy følsomhet og spesifisitet, noe som gjør det mulig å diagnostisere sykdommen selv med tvilsomme og falske negative resultater av patomorfologisk undersøkelse.

Alle andre forskningsmetoder gir bare indirekte og uspesifikke data. Derfor kan generelle kliniske og biokjemiske blodprøver, koprogram, instrumentelle vevsbildemetoder ikke fungere som en måte å bekrefte eller ekskludere Whipples sykdom på..

Behandling

Whipples sykdom til enhver tid krever systemisk antibakteriell terapi; det var begynnelsen på bruken av antimikrobielle midler som på en gang gjorde det mulig å redusere dødeligheten av denne patologien. Foreskrevne antibiotika må ha en bakteriedrepende effekt, trenge godt inn i alle vev, i leddvæsken og inn i cerebrospinalvæsken.

I henhold til gjeldende kliniske retningslinjer inkluderer behandling for Whipples sykdom:

  • Startperioden (de første to ukene av behandlingen), hvor parenteral administrering av antibakterielle legemidler foretrekkes. Ceftriaxon (2 g / dag) eller meropenem (3 g / dag) eller en kombinasjon av benzylpenicillin (12 millioner U / dag) med streptomycin (1 g / dag) kan brukes.
  • Støttende behandling (det neste året, noen ganger opptil 2 år). Ofte brukes co-trimoxazol, når tegn på motstand vises, blir pasienten overført til en kombinasjon av doksycyklin og hydroksyklorokin. Og i nærvær av nevrologiske symptomer suppleres behandlingsregimet med inntak av sulfadiazin opptil 4 mg / dag.

Om nødvendig tilsettes symptomatisk til slik etiotropisk behandling. Det kan være rettet mot å korrigere forstyrrelser i vannsaltmetabolisme og mangel på vitaminer og grunnleggende næringsstoffer, og lindre eksisterende symptomer. Kosthold er nødvendig i de innledende stadiene av behandlingen.

Prognose

Whipples sykdom er definitivt dødelig uten riktig valgt antibiotikabehandling. Innføringen av antimikrobielle midler i behandlingsregimet er effektiv selv på infeksjonsstadiet. Den nåværende prognosen for Whipples sykdom er generelt gunstig..

På bakgrunn av tilstrekkelig antibiotikabehandling reduseres vanligvis alvorlighetsgraden av tarmlidelser og feber mot slutten av den første uken av behandlingen. Innen en måned utjevnes leddsyndromet, det er en positiv trend i tilfelle øyeskade. Generell trivsel forbedres ganske raskt, og vektøkning begynner. Men nevrologiske symptomer elimineres sjelden fullstendig, selv om de gradvis kan mykne opp mot bakgrunn av langvarig kombinasjonsterapi..

Selv med god respons på antibakteriell behandling og pasientens overholdelse av alle medisinske anbefalinger, er ikke utviklingen av tilbakefall ekskludert, hvis behandling utføres i henhold til den innledende antibiotikabehandlingsplanen.

Foreløpig fortsetter utvalget av effektive og effektive metoder for diagnostisering og behandling av Whipples sykdom..

Lege-gastroenterolog E. N. Zinovieva presenterer en rapport om emnet "Whipples sykdom":

Whipples sykdom

generell informasjon

Whipples sykdom er en smittsom systemisk sykdom, heldigvis sjelden, forårsaket av bakterien Tropheryma whippelii.

Et karakteristisk trekk ved denne tilstanden er akkumulering av lipid- og glykoproteinmateriale i slimhinnen i tynntarmen, i lymfevevet i mesenteriet og lymfeknuter, derfor kalles Whipples sykdom også tarmlipodystrofi. De eksakte omstendighetene som favoriserer infeksjonen med bakterien er foreløpig ikke kjent, men det er identifisert en immunologisk, ervervet eller genetisk disposisjon.

Det kliniske bildet av Whipples sykdom er variabelt. Manifestasjonen av denne sykdommen påvirker slimhinnen i tynntarmen mest av alt, men andre organer som hjerte, lunger, øyne og hjerne er også involvert. Pasienter lider vanligvis av magesmerter, feber, vekttap, diaré, tarmmalabsorpsjon (tarmmalabsorpsjon), hyperpigmentering av huden og polyartralgi (smerter i mange ledd samtidig eller sekvensielt).

I de fleste tilfeller stilles diagnosen ved histopatologisk evaluering av infisert vev (tarmslimhinne, lymfeknuter osv.) Etter biopsi. Kulturstudier og molekylærgenetisk analyse som polymerasekjedereaksjon (PCR) kan være nyttige for å bekrefte diagnosen..

Behandling for Whipples sykdom er basert på resept på antibiotika for å eliminere bakterier. Etter behandling oppstår klinisk forbedring raskt, med feber og leddsmerter som forsvinner innen få dager. Tarmsymptomer forsvinner vanligvis innen 1-4 uker, selv om histologisk gjenoppretting bare ses etter 2 år.

Hvis Whipple sykdom ikke blir gjenkjent og riktig diagnostisert, kan det føre til funksjonshemming eller til og med død..

Hva er Whipples sykdom?

Whipples sykdom er en sjelden kronisk systemisk sykdom. Denne tilstanden er preget av tilstedeværelsen av lipid- og glykoproteinaggregater i tarmslimhinnen og lymfeknuter, malabsorpsjon, artralgi, diaré, magesmerter og vekttap.

Whipple sykdom påvirker hovedsakelig tynntarmen, men den skåner ikke andre deler av kroppen, som ledd, lunger, hjerte, milt, lever, nyrer, skjelettmuskulatur og sentralnervesystemet..

Årsaker og risikofaktorer

Whipple sykdom skyldes en kronisk infeksjon med den grampositive bakterien Tropheryma whippelii.

Hovedtrekk ved det kliniske bildet er utseendet til et stort antall makrofager lastet med lipider og glykoprotein i slimhinnen i tynntarmen, i lymfevevet i mesenteriet og i lymfeknuter. Årsakene til at dette skjer er fortsatt ukjente og er for tiden gjenstand for vitenskapelig forskning og kontrovers..

Hva som forårsaker whipple sykdom?

Whipples sykdom er forårsaket av Tropheryma whippelii (kjent som Tropheryma whipplei fram til 2001). Denne bacilluslignende bakterien er utbredt i miljøet, men finnes primært i renseanlegg. bakterien Whippelii Tropheryma går ut gjennom avføringen til sunne verter og mennesker med Whipples sykdom.

Forholdene som bidrar til infeksjonen er foreløpig ikke kjent. Imidlertid ble en ervervet og genetisk immunologisk predisposisjon funnet i etiopatogenese: i Whipples sykdom ble det funnet mangler på noen steder av HLA-genene og en reduksjon i immunresponsen til T-lymfocytter (spesielt type Th1)..

Risikofaktorer

  • Menn: Whipples sykdom rammer hovedsakelig menn i 30- og 60-årene. I de fleste tilfeller blir kaukasiske folk smittet.
  • Sykdommen er vanlig hos arbeidere i renseanlegg og hos bønder i kontakt med jord og dyr, noe som tyder på at infeksjonen er fra disse kildene.

Whipples sykdom er en sjelden systemisk sykdom. I sentraleuropeiske land er den estimerte forekomsten mindre enn ett tilfelle per million per år.

Symptomer og komplikasjoner

Symptomene på Whipples sykdom er svært kontroversielle, da de varierer avhengig av hvilke organer som er mest berørt og stadium av sykdommen. Noen manifestasjoner er vanligere enn andre, selv om de ikke nødvendigvis er tilstede hos alle pasienter; Disse inkluderer:

  • vekttap;
  • polyartritt;
  • diaré;
  • malabsorpsjon;
  • feber;
  • lymfadenopati.

I noen tilfeller kan cerebrale symptomer som kognitiv dysfunksjon, oftalmoplegi og myoklonus være tilstede.

Hvilke organer er påvirket av Whipples sykdom?

Whipples sykdom er en sykdom der nesten alle organer kan påvirkes av Tropheryma whippleii. Stedet som er mest berørt av sykdommen, er slimhinnen i tynntarmen, men andre organer er involvert, inkludert milt, hjerte, lunger, lever, nyrer, ledd, øyne og sentralnervesystemet.

Hovedsymptomer og tegn

Det vanligste symptomet ved Whipple sykdom er malabsorpsjonssyndrom (et syndrom med utilstrekkelig absorpsjon i tarmen).

Generelt inkluderer de første tegn på patologi:

  • feber;
  • magesmerter;
  • polyarthralgia (leddsmerter);
  • leddgikt (leddbetennelse).

Whipples sykdom er også preget av:

  • anemi;
  • endringer i hudpigmentering;
  • kronisk hoste og smerter i lungehinnen.

Deretter manifesterer Whipples sykdom seg med symptomer ledsaget av alvorlig tarmmalabsorpsjonssyndrom, inkludert:

  • tap av Appetit;
  • steatorrhea (økt innhold av nøytralt fett / fettsyrer i avføring);
  • vannaktig diaré;
  • progressivt vekttap.

Andre mulige manifestasjoner av sykdommen inkluderer:

  • perifert ødem;
  • lymfadenopati (forstørrede lymfeknuter, spesielt mesenterisk);
  • betennelse i øynene;
  • pleuritt;
  • tilbakevendende tenosynovitt.

Hjertesymptomer (f.eks. Negativ endokarditt, hjerte-perikarditt og valvulopati) og nevropsykiatriske lidelser (kognitiv dysfunksjon, oftalmoplegi og kloniske sammentrekninger i ansiktsmuskulaturen) blir noen ganger observert.

Mulige komplikasjoner

  • Whipples sykdom kan føre til en nylig oppdaget komplikasjon som kalles inflammatorisk syndrom (IRIS). Det forekommer hos noen pasienter etter start av behandlingen på grunn av en gjenoppblomstring av betennelse som ikke lenger reagerer på antibiotika (merk: i de fleste tilfeller dreper antibakterielle medisiner effektivt bakterier). Det skal bemerkes at inflammatorisk immunrekonstitusjonssyndrom ikke er et tilbakefall av Whipples sykdom, men en separat komplikasjon..
  • Whipples sykdom, som ikke får tilstrekkelig antibiotikabehandling, utvikler seg jevnt og er dødelig.

Diagnostikk

Whipple sykdom diagnostiseres ved histologisk undersøkelse etter en biopsi av en prøve av lymfeknuter eller tarm. Analysen lar deg identifisere, under et elektronmikroskop, stavformede bakterier (fagocytisk eller fri), samt å avdekke andre spesifikke endringer, for eksempel tilstedeværelse - på nivået av lamina propria av slimhinnen i tynntarmen eller annet vev - hovne makrofager med et positivt Schiff-reagens.

Kulturstudier, genetiske tester og spesielle molekylære tester, inkludert PCR (polymerasekjedereaksjon), på prøver av ekstra tarmvev som cerebrospinalvæske, lymfe eller synovialvæske kan brukes til å definitivt bekrefte diagnosen..

Differensialdiagnose

Differensialdiagnosen av Whipple sykdom bør utføres med sykdommer som forårsaker et lignende klinisk bilde (tegn), inkludert:

  • seronegativ polyartritt;
  • ankyloserende spondylitt (ankyloserende spondylitt);
  • kultur-negativ endokarditt;
  • vaskulitt;
  • malabsorpsjonssyndrom;
  • lymfom;
  • cerebrovaskulære sykdommer (vaskulære sykdommer i hjernen);
  • demens;
  • HIV-infeksjon;
  • atypisk mycobacteriosis;
  • sarkoidose.

Behandling

Behandling for Whipples sykdom innebærer bruk av antibiotika for å drepe bakterier, først intravenøst ​​og deretter oral behandling i 12 måneder. De mest brukte medikamentene er tetracyklin, kloramfenikol, klortetracyklin, sulfasalazin, ampicillin, penicillin og trimetroprim / sulfametoksazol..

For tiden er den vanligste behandlingen for Whipples sykdom en kombinasjon av trimetoprim + sulfametoksazol. En annen anbefalt legemiddelkombinasjon, alternativt, består av cefalosporiner eller penicilliner etterfulgt av tetracyklin. Behandlingsprotokollen er langsiktig, det vil si at den skal vare i minst ett år, hvoretter vedlikeholds antibiotikabehandling kan foreskrives.

Antibiotikabehandling korrelerer vanligvis med gode resultater.

Klinisk forbedring er rask, med symptomer på feber og leddsmerter forsvinner innen få dager. Gastrointestinale symptomer forsvinner vanligvis innen 1-4 uker, selv om histologisk utvinning kan forekomme etter 2 år.

Forekomst av infeksjon er mulig og kan forekomme mange år senere, derfor er det nødvendig å utvikle et observasjonsprogram / undersøkelse av pasienten.

Prognose

Hvis ubehandlet, utvikler Whipples sykdom og fører til døden som et resultat av forfall og / eller skade på sentralnervesystemet. På den annen side, med tilstrekkelig antibiotikabehandling, oppstår klinisk forbedring ganske raskt..

Det er mulig at tilbakefall kan oppstå etter at infeksjonen har løst seg.