Hirschsprungs sykdom: symptomer og behandlingsmetoder (kirurgi, medisiner)

Hirschsprungs sykdom er en sjelden medfødt misdannelse i tykktarmen preget av fravær av nervepleksus (agangliose) i tarmveggen. Sykdommen er basert på arvelige årsaker, fraværet av Auerbach og Meissner pleksus.

Auerbach plexus er et nettverk av nerveceller og deres prosesser, som ligger mellom tarmveggens muskellag i hele dens lengde og deltar i tarmens peristaltiske bevegelser. Meissners pleksus ligger i det submukøse laget av fordøyelseskanalen og er involvert i tarmmotilitet og sekresjon.

I tilfelle sykdom kan det være delvis eller fullstendig fravær av nerveganglier eller deres unormale struktur i en bestemt del av tarmen. Agangliose fører til svekkede bevegelser i tykktarmen, utvikling av degenerative prosesser i muskellaget. Det berørte området er i en krampaktig tilstand og deltar ikke i peristaltiske bevegelser, og den delen av tarmen, som ligger over det berørte området, opplever konstant overbelastning og begynner å ekspandere over tid.

Skjemaer

Lokaliteten til lesjonen ligger til grunn for klassifiseringen av sykdommen etter form.

  • Rektal form. Bare endetarmen er berørt, noe som kan være delvis.
  • Rektosigmoid form. I denne formen påvirker agangliose endetarmen og sigmoid kolon. Sigmoid kolon kan være delvis eller fullstendig påvirket.
  • Delsumform. Den tverrgående tykktarmen påvirkes sammen med sigmoid og endetarm.
  • Total form. Den mest alvorlige formen når det gjelder kliniske manifestasjoner og behandlingsprognose. Hele tykktarmen påvirkes.

Følgende former skiller seg nedstrøms:

  • Akutt form. Oppstår i den første måneden av et barns liv.
  • Subakutt skjema. Plassert i en alder av et barn fra 1 til 3 måneder.
  • Kronisk form. Installert etter 3 måneder.

Stadier

  • Kompensert scene. Generelt er velvære ikke kompromittert med god pleie. Forstoppelse utløses av en endring i kostholdet. Dette stadiet er preget av tidlige symptomer, ingen sene symptomer på sykdommen.
  • Subkompensert scene. Symptomene utvikler seg sakte, og bruken av rensende klyster for avføring øker. Med tilstrekkelig konservativ terapi er en overgang til det kompenserte stadiet mulig. Det kliniske bildet presenteres av tidlige og sene symptomer.
  • Dekompensert etappe. Progressive symptomer fra de første dagene i livet. Barn kan utvikle lav tarmobstruksjon. De sene symptomene på sykdommen utvikler seg tidlig. Dekompensasjonsstadiet utvikler seg raskt i total intestinal agangliose.

Symptomer

Hirschsprungs sykdom dukker opp fra de første dagene i et barns liv. I det kliniske bildet skilles tidlige og sene symptomer ut:

Tidlige symptomer

  • Forstoppelse. Dette er det første symptomet hos et barn som foreldre tar hensyn til. Avføringretensjon begynner i nyfødtperioden. Barnet forlater den første avføringen sent, og oppblåsthet vises. Selvutslipp av avføring er ekstremt sjelden. Avføringsmidler og rensende klyster brukes til å tømme tarmene. Etter klyster frigjøres en stor mengde tett avføring.
  • Fekal rus. Ved langvarig avføring, utvikler fekal rus, oftere i barndommen. Det er preget av en reduksjon i kroppsvekt og mangel på vektøkning hos et barn, huden blir grå, proteininnholdet i blodet avtar, noe som medfører ødem. Brudd på vann og elektrolyttbalanse påvirker arbeidet i hjertet, lungene, leveren og andre organer.
  • Forstørrelse av magen. En økning i størrelsen på magen oppstår som et resultat av akkumulering av gasser i tarmene, strekker veggene i tarmsløyfene med fekale steiner. Hvis den ikke behandles, blir den fremre bukveggen tynn, og strukne tarmsløyfer er synlige gjennom den. Under undersøkelse er harde fekale steiner palpert.
  • Oppblåsthet (flatulens). Forstoppelse, nedsatt slimdannelse fører til utvikling av fermenterende og putrefaktive prosesser i tarmlumen, som er ledsaget av dannelsen av en stor mengde gasser og giftige produkter.
  • Mageknip. De brister, verkende i naturen, kan erstattes av kramper. Tømming av tarmene fører til at kortsiktig prosess avtar. Utseendet til smertesyndrom er assosiert med overbelastning av tarmveggen over stedet for agangliose, skade på slimhinnen av fekale steiner og utvikling av inflammatoriske prosesser.

Sen symptomer

  • Anemi. Med Hirschsprungs sykdom forstyrres fordøyelsesprosesser, og dysbiose utvikler seg. Disse forholdene reduserer absorpsjonen av vitaminer og mineraler, jernmangel utvikler seg, B12-mangel anemi.
  • Hypotrofi. En reduksjon i kroppsvekt kan skyldes fekal forgiftning, fenomenene dysbiose og tilsetning av inflammatoriske prosesser. Det er utilstrekkelig tilførsel av næringsstoffer fra tarmlumen til blodet.
  • Diaré. Utseendet til løs avføring skyldes utviklingen av dysbiose og inflammatoriske prosesser i tarmen..
  • Fekal steiner. Mangelen på kontraktil aktivitet av glatte muskelceller fører til opphopning av avføring, som presser på tarmveggene, strekker den og skaper en risiko for å utvikle tarmobstruksjon. Det manifesteres ved fravær av avføring, oppblåsthet og slim fra endetarmen. Babyen gråter, nekter å amme.
  • Deformasjon av brystet. Den forstørrede magen presser på membranen og mediastinumorganene, noe som fører til deformasjon av brystet. Arbeidet i det kardiovaskulære systemet er forstyrret, og det oppstår komplikasjoner i bronkopulmonale lunger.
  • Dyspeptiske symptomer. En person er bekymret for kvalme, en følelse av tyngde i magen, nedsatt appetitt. Det kan være halsbrann. Oppkast forekommer hos små barn.

Diagnostikk

Diagnostiske tiltak er rettet mot å identifisere en triade av symptomer: forstoppelse fra fødselen, vedvarende oppblåsthet, irrigografidata, samt utelukkelse av en annen patologi med et lignende klinisk bilde (medfødt tarmobstruksjon).

  • Ultralyd. Det brukes til å ekskludere andre sykdommer med lignende symptomer (intestinal oppblåsing, etc.).
  • Vanning. Røntgenkontrastundersøkelse av tarmen avslører en karakteristisk innsnevring av en del av tarmen, som blir til en traktformet utvidelse. En av de pålitelige forskningsmetodene i diagnosen Hirschsprungs sykdom. Det brukes til barn over 2 ukers alder for å bekrefte diagnosen.
  • Vanlig radiografi av bukorganene. Brukes for å utelukke andre sykdommer i mage-tarmkanalen (tarmobstruksjon).
  • Biopsi. Fraværet av nerveplekser og identifisering av endrede hypertrofierte fibre i tarmveggen er karakteristisk.

Behandling

Kirurgi

Målet med radikal kirurgisk behandling er å fjerne den patologiske delen av tarmen sammen med fjerning av dekompensert utvidet tarmsløyfe. Duhamel, Duhamel-Martin operasjon brukes, i noen tilfeller brukes kolostomi.

Jo yngre barnet er, jo bedre er den postoperative perioden..

Konservativ behandling

Behandlingen er støttende og fører ikke til utvinning.

  • Kosthold. Matvarer med høyt fiberinnhold (grønnsaker, urter, frukt), sure melkeprodukter er foreskrevet for å lette avføring. Melprodukter er ekskludert fra dietten.
  • Probiotika (Bifidumbacterin) brukes til å normalisere tarmens mikroflora.
  • Enzympreparater (Micrasim, Pancreatin) brukes til å lette fordøyelsen og redusere belastningen på tarmene.
  • Rensende klyster.
  • Magemassasje eller treningsterapi. En terapeutisk massasje brukes til å stimulere bevegelsen av avføring gjennom tarmen. Terapeutisk gymnastikk er rettet mot å trene magemuskulaturen og utføres under tilsyn av en spesialist.

Prognose

Rettidig diagnose og behandling i de tidlige stadiene av sykdommen kan føre til en persons utvinning. Ved alvorlige sykdomsformer og utvikling av kompenserende dystrofiske endringer fra sunne deler av tarmen øker frekvensen av tilbakefall.

Fortsett emnet, husk å lese:

Dessverre kan vi ikke tilby deg passende artikler..

Hirschsprungs sykdom hos barn

Generelle kjennetegn ved Hirschsprungs sykdom

Denne sykdommen er sjelden, i 95% av tilfellene blir den diagnostisert hos spedbarn det første leveåret, men den forekommer også hos voksne. Denne medfødte patologien er arvelig. Hos friske barn er tarmene foret med nerveceller i hele sin lengde, noe som sikrer tarmens koordinerte arbeid..

Hirschsprungs sykdom hos barn diagnostiseres vanligvis i løpet av de første månedene av livet.

Med Hirschsprungs sykdom hos barn er det mangel på nerveceller i hele tykktarmen eller i dens individuelle segmenter. Denne patologien fører til nedsatt tarmmotilitet, konstant forstoppelse, noe som ytterligere forårsaker rus. Unormale foci kan være plassert i slimhinnen eller muskellaget i tarmen. Symptomene på sykdommen er varierte, avhengig av lengden på det patologiske fokuset og på hvor høyt området agangliose er. En mer levende manifestasjon av det kliniske bildet blir observert hvis det unormale området er langt og ligger høyt fra anus.

I følge medisinsk statistikk forekommer sykdommen 4 ganger oftere hos gutter enn hos jenter..

Underutviklingen av de distale tarmene forstyrrer peristaltikken, den patologiske sonen blir et hinder for passering av avføring. På denne bakgrunn akkumuleres fekale masser i de berørte områdene, forstoppelse oppstår. Hos nyfødte med denne patologien skjer avføring en gang i uken. Hvis sykdommen blir alvorlig, oppstår avføring bare etter en klyster. Ledende pediatriske gastroenterologer har laget kliniske retningslinjer for diagnose, behandling av patologi og observasjon av pasienter etter operasjonen.

Klassifisering av sykdommen

Gastroenterologer skiller mellom følgende typer sykdommer:

  • kompensert. I dette tilfellet oppstår forstoppelse fra fødselen. De er enkle å håndtere klyster;
  • subkompensert. I dette tilfellet lindrer ikke klyster barnets tilstand. Han har vekttap, kortpustethet, anemi;
  • dekompensert. Tarmene ryddes ikke med klyster, avføringsmidler. Risikoen for tarmobstruksjon økes;
  • akutt - tarmobstruksjon.

De to siste formene av sykdommen krever øyeblikkelig innleggelse på sykehus og akutt kirurgisk inngrep..

Årsaker til sykdommen

Hirschsprungs sykdom er forårsaket av følgende årsaker:

  • arvelig disposisjon;
  • ødelagt DNA-struktur;
  • ugunstig løpet av svangerskapet;
  • fosterhypoksi;
  • virussykdommer hos moren, overført under graviditet.

Det patologiske fokuset dannes ved 5–12 uker med intrauterin utvikling. I løpet av denne perioden foregår dannelsen av fordøyelsessystemet. Risikogruppen inkluderer barn hvis familier har hatt tilfeller av Hirschsprungs sykdom. I dette tilfellet øker sannsynligheten for utseende av patologi 2 ganger..

Hirschsprungs sykdom hos barn manifesteres ved oppblåsthet, som en lege kan oppdage under en undersøkelse.

Klinisk bilde

Denne patologien manifesterer seg umiddelbart etter fødselen, siden barnet den første dagen i livet skulle miste mekonium. Hos barn med Hirschsprungs sykdom er denne prosessen vanskeligere. Babyen trekker beina til magen, gråter. Symptomer på patologien avhenger av området der tarmen påvirkes. I løpet av de første 6 månedene hos et barn blir det kliniske bildet uskarpt hvis han ammer, siden avføringen hans har en halv flytende konsistens og lett går gjennom det berørte området.

Hvis det unormale området er langt, har barnet symptomer i form av:

  • forstoppelse
  • angst;
  • oppblåsthet.

Tilstanden forverres etter begynnelsen av introduksjonen av komplementær mat i barnets diett. På dette tidspunktet blir avføringen tettere. Ved slutten av det første leveåret kan sykdommen bestemmes av følgende kliniske bilde:

  • manglende evne til å tømme uten klyster;
  • tap av Appetit;
  • kolikk i magen;
  • flatulens;
  • angst;
  • ubehagelig lukt av avføring;
  • dårlig vektøkning.

Hvis du ikke starter behandling i tide, oppstår rus i kroppen, det dannes alvorlige komplikasjoner som kan føre til døden..

Den viktigste symptomatologien til sykdommen er oppblåsthet, en endring i formen.

Hos eldre barn er forstoppelse det viktigste symptomet. Tett avføring avsatt i tarmene danner fekale steiner. Det er hevelse i tykktarmen, formen på magen endres, og ved undersøkelse ser den ut asymmetrisk. På bakgrunn av beruselse av kroppen vises følgende symptomer:

  • prostrasjon;
  • apati;
  • anemi;
  • problemer med å puste;
  • oppkast;
  • diaré.

En formidabel symptomatologi, som er et tegn på utvikling av komplikasjoner, er en kombinasjon av oppkast med magesmerter.

Diagnostikk

Vanligvis oppdages patologien de første 2-3 dagene av babyens liv på sykehuset. Hvis foreldrene finner negative symptomer hjemme, er det nødvendig å konsultere en barnelege. For å stille en diagnose, trenger du diagnostikk i form av:

  • rektal undersøkelse for å bestemme den økte tonen i lukkemuskelen og endetarms tilstand;
  • Røntgen med innføring av et kontrastmiddel gjennom enema. På bildene kan du bestemme endringen i endetarms struktur, slimhinne, utvidelse, innsnevring av patologiske områder, fravær av avføring nær anus;
  • koloskopi. Under denne diagnosen tar legen en biopsi for å undersøke nervepleksusene;
  • sigmoidoskopi, som lar deg visuelt se patologien. Denne undersøkelsen bestemmer tilstedeværelsen av fekale steiner;
  • Ultralyd i bukhulen. Lar deg se hovne tarmsløyfer som er karakteristiske for Hirschsprungs sykdom;
  • anorektal manometri. Denne studien måler trykket i tykktarmen.

De kliniske retningslinjene indikerer at det er mulig å stille en diagnose bare etter å ha utført kompliserte diagnostiske tiltak..

Behandling av sykdommen utføres bare ved kirurgi

Behandling

Målet med konservativ terapi er å forberede seg på kirurgi. Leger utnevner:

  • en diett basert på inntak av matvarer som har en avføringseffekt;
  • massasje i underlivet for å stimulere naturlig peristaltikk;
  • terapeutiske øvelser for å styrke pressen;
  • rensende klyster;
  • vitaminpreparater for å styrke kroppen og beskytte den mot giftstoffer;
  • probiotika for å mette tarmene med gunstige bakterier.

Den mest passende alderen for operasjonen er 1,5 år. Hvis kroppen takler problemet, blir kirurgisk inngrep utsatt til 4 år. Hvis det ikke er mulig å utsette operasjonen, blir den utført selv for nyfødte barn. Den kirurgiske prosedyren utføres i to trinn. På det første stadiet fjernes det berørte området, hvoretter avføringen fjernes i kolostomiposen. På andre trinn er åpningen i magen lukket, endetarmen er koblet til det store.

Mulige komplikasjoner

Hvis sykdommen ikke behandles, utvikler følgende alvorlige komplikasjoner:

  • akutt enterokolitt;
  • dehydrering;
  • fekale steiner dannes;
  • beruselse av kroppen;
  • peritonitt;
  • dysbiose.

Alvorlige situasjoner kan føre til funksjonshemming hos barn.

Rehabilitering

Noen ganger opplever et barn etter operasjonen problemer som er forbundet med dårlig tarmfunksjon. Han har løs avføring opptil 10 ganger om dagen. Dette irriterer anusen. Spedbarn trenger forsiktig pleie og hyppige bleieskift.

Etter operasjonen gjenopprettes avføringen i lang tid. Noen ganger tar denne prosessen minst seks måneder. For å lindre hans tilstand, for å forhindre forstoppelse, må følgende anbefalinger følges:

  • kontrollere avføringen, dens frekvens, konsistensen av avføring;
  • gjør klyster regelmessig. Du må sette dem hver dag på samme tid. Dermed "lærer" tarmene å fungere riktig;
  • gjennomføre terapeutiske øvelser, valgt av legen på individuell basis;
  • følg en diett.

Gjenopprettingsperioden etter operasjonen kan vare opptil seks måneder. Over tid skjer avføring normalisering, babyen begynner å utvikle seg normalt, gå opp i vekt.

Hirschsprungs sykdom er en alvorlig sykdom som overføres genetisk fra generasjon til generasjon, som bare kan behandles ved kirurgi. Hvis du konsulterer lege i tide, vil ikke babyen få komplikasjoner, i fremtiden vil han føre et normalt liv uten begrensninger.

Hirschsprungs sykdom

Hirschsprungs sykdom er en intrauterin sykdom preget av et utilstrekkelig antall eller fullstendig fravær av ganglier i tykktarmen, som kalles agangliose. Den viktigste faktoren i utviklingen av patologi er arven til et mutantgen. Patogenesen ligger i det faktum at prosessen med dannelse av organene i fordøyelsessystemet forstyrres på grunn av påvirkning av uklare faktorer..

Et mildt forløp av sykdommen uttrykkes ikke av noen tegn og diagnostiseres ganske tilfeldig hos voksne, men med et alvorlig sykdomsforløp, blir diagnosen etablert i den første uken i babyens liv. Grunnlaget for det kliniske bildet er fraværet av uavhengig avføring og trang til å gjøre avføring..

Hirschsprungs sykdom hos barn diagnostiseres ved hjelp av et bredt spekter av instrumentelle undersøkelser. Laboratorietester og aktiviteter utført av en gastroenterolog er av hjelpekarakter..

Behandling av sykdommen hos barn eller voksne består bare i implementeringen av en kirurgisk inngrep, som innebærer eksisjon av den skadede delen av tykktarmen..

I henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, får patologi en egen betydning. Hirschsprungs sykdom har en ICD-10-kode Q43.1.

Etiologi

Medfødt anomali i utviklingen av tykktarmen, som forstyrrer organets regulatoriske funksjon eller fullstendig skade, blir diagnostisert hos nyfødte i 90% av tilfellene, i resten har patologien et asymptomatisk forløp og oppdages ganske ved et uhell i en eldre alder.

Hovedårsaken til dannelsen av Hirschsprungs sykdom er et brudd på nervepleksusene i tykktarmen, som utvikler seg fra 5 til 12 uker med intrauterin fosterutvikling..

  • genetisk predisposisjon;
  • arv av et mutantgen.

Risikoen for dannelsen av patologi i en familie der ett barn allerede lider av et lignende avvik, økes betydelig. Det skal bemerkes at menn lider mer av sykdommen: hos gutter diagnostiseres sykdommen omtrent 5 ganger oftere enn hos jenter.

Svært ofte fungerer sykdommen som en del av det kliniske bildet av andre sykdommer, for eksempel Downs syndrom, patologier i det kardiovaskulære systemet, fordøyelsessystemet og urinveiene..

Klassifisering

Avhengig av hvor det patologiske fokuset ligger, skilles følgende former for Hirschsprungs sykdom hos nyfødte:

  1. Rektal eller rektal. Endetarmen er involvert i prosessen. Forstyrrelsen kan forekomme i to versjoner - med agangliose i perinealområdet eller med skade på den delen av organet som ligger på nivået av korsbenet.
  2. Rektosigmoid. I tillegg til endetarmen påvirkes også en del av sigmoiden. Denne typen sykdommer er vanligst.
  3. Delsum. Det er preget av en abnormitet i utviklingen av halvparten av tykktarmen. Det er flere typer - med involvering av tykktarmen, med spredning av den patologiske prosessen til høyre halvdel av organet.
  4. Total. Forskjeller i mangel eller fullstendig fravær av ganglier i tykktarmen.

Spesialister innen gastroenterologi skiller flere alvorlighetsgrader i løpet av Hirschsprungs sykdom hos barn:

  • kompensert - ingen andre kliniske manifestasjoner blir observert, bortsett fra forstoppelse, og barnets generelle tilstand endres ikke;
  • subkompensert - utvikler seg ofte med et totalt eller subtotalt forløp av patologi, i det symptomatiske bildet, i tillegg til fravær av uavhengig utslipp av avføring, observeres anemi og en progressiv reduksjon i kroppsvekt, og for å tømme tarmene er det ofte nødvendig å vende seg til klyster
  • dekompensert - den alvorligste formen, som er preget av en betydelig forverring av tilstanden og utvikling av komplikasjoner, spesielt tarmobstruksjon og dystrofi.

Symptomer

Oftere vises spesifikke kliniske tegn innen en uke etter fødselen av et barn, men ekstremt sjelden (bare med et mildt forløp), manifesterer sykdommen seg praktisk talt ikke på noen måte og blir en diagnostisk overraskelse hos voksne.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom hos barn:

  • en økning i omkretsen av bukhulen, som kalles "froskemage";
  • økt gassdannelse;
  • mangel på utslipp av mekonium (avføring fra et barn etter fødselen, forlater de første timene av livet) - observeres bare med et alvorlig løpet av patologi;
  • langvarig forstoppelse - selvtømming av tarmene er ikke observert i flere uker; for å lindre tilstanden, foreldre ty til magesvask;
  • henger etter jevnaldrende i vekst;
  • tap av kroppsvekt;
  • avvisning av bryst eller blanding;
  • frigjøring av avføring, som utad ligner et bånd og har en fet lukt;
  • deformasjon av brystet;
  • anemi.

Utviklingen av syndromet hos voksne er indikert av:

  • mangel på trang til å tømme tarmen fra barndommen - avføringen utføres bare ved hjelp av rensende klyster;
  • diaré - løs avføring siver sjelden gjennom fekale steiner;
  • periodisk økning i volumet av den fremre bukveggen;
  • smerte, hvis lokalisering er i underlivet og i området av tykktarmen;
  • tegn på rus - forgiftning av kroppen oppstår på grunn av akkumulering av avføring og giftige stoffer som skilles ut av avføringen;
  • følelse av ufullstendig avføring
  • kvalme og oppkast;
  • plutselige endringer i temperaturindikatorer;
  • ujevn farge på iris i synsorganene - uttrykt mot bakgrunnen av mangel eller overskudd av melanin;
  • flatulens.

Jo mindre ganglier i tykktarmen er fraværende, de senere tegn på patologi vil vises..

Diagnostikk

Med Hirschsprungs sykdom vises en ganske spesifikk symptomatologi, som bare er karakteristisk for et lite antall gastroenterologiske sykdommer, og derfor er det vanligvis ingen problemer med å etablere riktig diagnose..

Det første trinnet i diagnosen innebærer arbeid av en lege med en pasient:

  • studiet av sykdomshistorien ikke bare av pasienten, men også av hans slektninger - for å bekrefte den arvelige naturen til sykdommen;
  • samling og analyse av en livshistorie;
  • detaljert fysisk undersøkelse, bestående av palpasjon og abdominal perkusjon;
  • digital undersøkelse av endetarmen;
  • avhør pasienten eller foreldrene hans - for å fastslå første gang symptomene begynner og deres intensitet, som vil indikere patologifasen.

Instrumentell diagnose av Hirschsprungs sykdom inkluderer følgende prosedyrer:

  • tarmfluoroskopi ved bruk av et kontrastmiddel;
  • anorektal manometri;
  • koloskopi;
  • sigmoidoskopi;
  • ultralydografi av peritoneale organer;
  • biopsi.
  • generelle og biokjemiske blodprøver;
  • koprogram;
  • histologisk undersøkelse av biopsi.

Differensiering av kolon agangliosis følger av dolichosigma, som har nesten de samme symptomene.

Hos voksne blir Hirschsprungs sykdom praktisk talt ikke diagnostisert, siden diagnosen stilles i tidlig alder..

Behandling

Den eneste måten å kvitte seg med problemet er å utføre et kirurgisk inngrep, som utføres på flere måter (laparoskopi eller laparotomi).

Uavhengig av alderskategori, formålet med operasjonen for Hirschsprungs sykdom:

  • eksisjon av det berørte området i tykktarmen;
  • koble en sunn tarm med terminal endetarm;
  • fjerning av avføring i en spesiell beholder, som pasienten alltid skal ha med seg.

Etter hovedterapien er det nødvendig med en rekonstruktiv medisinsk intervensjon for å påføre og lukke kolostomi.

Uansett hvilken form for Hirschsprungs sykdom som ble diagnostisert, foreskrives pasienter på stadium av postoperativ utvinning:

  • overholdelse av et sparsomt kosthold - menyen må berikes med fiber uten å mislykkes;
  • sifon klyster med saltvann;
  • tar probiotika og vitaminkomplekser, medisiner for å lindre kliniske tegn (feber, oppkast, diaré og oppblåsthet);
  • terapeutisk massasje i magen;
  • intravenøs administrering av proteinpreparater;
  • utføre øvelser med treningsterapi.

Bruk av tradisjonell medisin vil ikke gi et positivt resultat, men kan bare forverre problemet.

Mulige komplikasjoner

Når symptomene blir ignorert, og behandlingen av Hirschsprungs sykdom er helt fraværende, er ikke stor sannsynlighet for å utvikle slike komplikasjoner utelukket:

  • akutt enterokolitt;
  • fekal rus;
  • anemi;
  • dannelsen av fekale steiner;
  • malabsorpsjonssyndrom.

Hvis det ble utført en operasjon for å behandle Hirschsprungs sykdom, kan noen konsekvenser oppstå:

  • sekundær infeksjon;
  • forstyrrelse av avføring;
  • avvik av sømmer;
  • tarmobstruksjon;
  • inflammatorisk lesjon i lungene;
  • pyelonefritt;
  • peritonitt.

Forebygging og prognose

Hirschsprungs sykdom hos voksne og barn er medfødt, derfor er det ingen spesifikke forebyggende tiltak.

Blant de ikke-spesifikke tiltakene for å forhindre patologi, kan man utpeke:

  • opprettholde en aktiv og sunn livsstil;
  • riktig og balansert ernæring, nødvendigvis beriket med fiber;
  • inntak av minst 2 liter væske per dag;
  • unngå fysisk og følelsesmessig stress;
  • holde kroppsvekten innenfor normale grenser;
  • regelmessig full forebyggende undersøkelse i en medisinsk institusjon.

Symptomer og behandling dikterer utfallet av patologien. Tidlig diagnose og rettidig behandling gjør det mulig å oppnå en gunstig prognose, unngå utvikling av komplikasjoner og forbedre pasientens livskvalitet.

Selv det minste brudd på terapeutiske og profylaktiske anbefalinger kan føre til negative konsekvenser som kan være livstruende. Jo tidligere sykdommen oppdages, desto gunstigere er prognosen..

Diagnose og behandling av voksne pasienter med Hirschsprungs sykdom

Versjon: Kliniske retningslinjer for Russland (Russland) 2013-2017

generell informasjon

Kort beskrivelse

All-russisk offentlig organisasjon "Association of Coloproctologists of Russia"

KLINISKE ANBEFALINGER FOR DIAGNOSTIK OG BEHANDLING AV Voksne pasienter med HIRSPRUNGS sykdom (Moskva, 2013)

Hirschsprungs sykdom er en utviklingsavvik karakterisert ved medfødt fravær eller signifikant reduksjon i ganglier av de intramurale nervepleksusene i tarmveggen i hele tykktarmen eller en del av den (SR 4, LE D [6, 31]).
Det er varianter av sykdommen med minimal alvorlighetsgrad av symptomer, noe som gjør at noen pasienter kan overleve til voksen alder, uten selv å mistenke at de har en misdannelse i tykktarmen. Slike pasienter representerer en spesiell kategori av pasienter som krever ikke-standard vurdering og en individuell tilnærming. Dette gjør at vi kan vurdere Hirschsprungs sykdom hos voksne som en egen form for sykdommen (SR 4, LE D [3, 8]).

ICD-10 KODE
Klasse XVII - Medfødte anomalier, misdannelser og kromosomavvik.
Blokk (Q38 - Q45) - andre medfødte anomalier (misdannelser) i fordøyelsessystemet.
Kode - Q43.1

- Profesjonelle medisinske oppslagsverk. Behandlingsstandarder

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, anmeldelser, avtale

Last ned app for ANDROID / iOS

- Profesjonelle medisinske guider

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, anmeldelser, avtale

Last ned app for ANDROID / iOS

Klassifisering

KLASSIFISERING
Klassifiseringen av Hirschsprungs sykdom er basert på den anatomiske lokaliseringen av agangliose, utbredelsen av megakoloner og alvorlighetsgraden av de kliniske manifestasjonene av sykdommen. Klassifiseringen av sykdommen hos voksne pasienter er basert på de samme kriteriene som hos barn, men det er forskjeller i en rekke parametere (SR 4, LE D [5, 31]).

De anatomiske formene av sykdommen hos voksne er delt inn som følger:
1. Nadanal form - det berørte området er lokalisert i nedre ampullar endetarm.
2. Rektal form - underutvikling av det intramurale nerveapparatet strekker seg til hele endetarmen.
3. Rektosigmoid form - agangliose opptar hele endetarmen og hele eller hele sigmoidtarmen.
4. Delsumform - tverrgående kolon er inkludert i det aganglioniske segmentet.
5. Total form - nederlaget for hele kolon.

Megacolon i Hirschsprungs sykdom kan være begrenset til en del av tykktarmen eller spre seg til flere deler av den. Med den totale formen for agangliose avsløres en utvidelse av ileum. Følgende lokalisering av tarmutvidelse bestemmes:
1. Megarectum.
2. Megasigma.
3. Venstre megakolon.
4. Delsum megakolon.
5. Total megakolon.
6. Megaileum.

Den funksjonelle tilstanden til megakoloner kan kompenseres, subkompenseres og dekompenseres..
1. Kompensert tarmtilstand - i mange år har pasienten en sjelden, men uavhengig avføring eller forstoppelse fra 3 til 7 dager, som lett løses med avføringsmidler og klyster.

2. Den subkompenserte tilstanden, i motsetning til den forrige, krever intensive tiltak for å tømme tarmen. I slike tilfeller, uten bruk av avføringsmidler og klyster, kan uavhengig avføring være fraværende i mer enn 7 dager..
3. Dekompensert tilstand er preget av fraværet av trang til avføring og uavhengig avføring. Hos mange pasienter er tykktarmen fylt med tett tarminnhold eller fekale steiner. Ofte tillater ikke intensive aktiviteter deg å tømme tykktarmen tilstrekkelig. I slike tilfeller er akutt kirurgisk behandling indisert..

I henhold til det kliniske forløpet hos voksne er det tre alternativer for utvikling av sykdommen:
1. Typisk ("barn") variant - intens forstoppelse utvikler seg raskt nok, det er praktisk talt ingen uavhengig avføring, fenomenene tarmobstruksjon øker raskt.
2. Langvarig versjon - en langsom sykdomsforløp, når forstoppelse kan håndteres i lang tid ved hjelp av konservative tiltak.
3. Latent alternativ - forstoppelse vises først etter 14 år, og som regel utvikler kronisk tykktarmsobstruksjon seg raskt. Forstoppelse som dukker opp øker, avføringsmidler er helt ineffektive, og du må ty til daglige klyster for å tømme tarmen.

FORMULERING AV DIAGNOSE
Ved formulering av en diagnose skal lengden på den aganglioniske sonen, utbredelsen av utvidelse av tykktarmen og graden av kompensasjon, samt tilstedeværelsen av komplikasjoner av Hirschsprungs sykdom reflekteres. Følgende er eksempler på diagnoseformuleringer:
1. "Hirschsprungs sykdom, supraanal form, megarectum, megasigma, subkompensert".
2. "Hirschsprungs sykdom, rektal form, subtotal megakolon, komplisert av tarmobstruksjon".

Etiologi og patogenese

Hirschsprungs sykdom er ofte en familiær lidelse. Risikoen for å utvikle denne sykdommen hos slektninger er betydelig høyere enn i resten av befolkningen. Av alle rapporterte familiære tilfeller av agangliose, 20% (SR 4, LE D [6, 40]).
For tiden betraktes Hirschsprungs sykdom som en polyetiologisk sykdom..
Ved 7 - 12 ukers graviditet er det et brudd på dannelsen av nervestrukturer i et bestemt område av endetarmen. Signifikante endringer forekommer i nervepleksusene til Auerbach (muskellag) og Meissner (submukosalt lag), og noen ganger deres fullstendige fravær (SR 4, LE D [5, 18]).
Den genetiske heterogene karakteren til anomalien er bevist. Studier innen molekylær genetikk indikerer den ledende rollen i utviklingen av Hirschsprungs sykdom av 4 gener: RET (tyrosinkinasereseptor), GDNF (gliacellneutrofisk faktor), ENDRB (endotelin-B-reseptorgen), EDN3 (endotelin-3) og deres bestemmende innflytelse på prosessen med neuroblastmigrasjon (CP 4, UD D [17, 34, 37]). For tiden er hovedteorien som forklarer fraværet av ganglier i tykktarmen en forstyrrelse i migrasjonen av nevroblaster fra den vagale nevrale kammen under embryogenesen, og jo tidligere migrasjonen stopper, jo lenger blir det aganglioniske segmentet (SR 4, LE D [13, 29, 30 ]).
I tillegg er det en hypotese der agangliose utvikler seg på grunn av brudd på differensieringen av nerveceller som allerede har nådd tarmveggen. Ulike faktorer kan påvirke cellemodning, som hypoksi, eksponering for kjemiske midler, økt stråling, virusinfeksjon (CP 4, LE D [8, 15]).
Kombinasjonen av genetiske forstyrrelser med den patologiske innflytelsen fra det ytre og indre miljøet bestemmer arten av skade ikke bare på det intramurale nerveapparatet. Ifølge forskjellige forfattere forekommer kombinasjonen av Hirschsprungs sykdom med andre misdannelser i 29 - 32,7% av tilfellene (SR 4, LE D [12, 15, 24]).
Et av hovedelementene i patogenesen til Hirschsprungs sykdom er en endring i den histologiske strukturen til det intramurale nerveapparatet i et bestemt segment av tykktarmen. Disse endringene består hovedsakelig i fravær av ganglier av muskulo-tarm og submukosale pleksus. På stedet for ganglier blir bare nervefibre og små gliaceller bestemt (CP 4, UD D [1, 25]). Akkumuleringen av acetylkolinesterase i slimhinnen, sammen med fraværet av mediatorer som gir en hemmende effekt i tarmveggen, forårsaker vedvarende krampe, som er et patogenetisk tegn på Hirschsprungs sykdom (SR 4, LE D [4, 22]).

Epidemiologi

Rehabilitering av pasienter med utviklings- og posisjonsanomalier i tykktarmen er fortsatt et av de vanskeligste problemene i koloproktologi. Hirschsprungs sykdom er en ganske vanlig utviklingsavvik. Forekomsten av Hirschsprungs sykdom over flere tiår varierer fra 1: 30 000 til 1: 2000 til det totale antall nyfødte (SR 4, LE D [12, 27, 45]). Det ble funnet at mannlige pasienter dominerte i alle studier. Hos gutter forekommer sykdommen 5 ganger oftere enn hos jenter (SR 4, LE D [8, 15, 21]).
Forekomsten av kolon agangliose varierer sterkt blant etniske grupper. Sykdommen forekommer i Europa hos 1 av 4500 nyfødte og i Japan - hos 1 av 4697 fødte barn. Hirschsprungs sykdom forekommer hos 1,5 av 10 000 mennesker født i Kaukasus-regionen, hos 2,1 av 10 000 afroamerikanske nyfødte og hos 2,8 av 10 000 barn av asiatisk avstamning (CR 4, LE D [6, 26]).
Det er en forskjell i hyppigheten av ulike former for sykdommen, avhengig av lengden på agangliosesonen. Saker med et kort segment er mye mer vanlige og utgjør opptil 80% av totalen. De resterende 20% av observasjonene er hos pasienter hvor lengden på det aganglioniske segmentet er lokalisert nær endetarmen (CP 4, LE D [18, 31, 38]).

Klinisk bilde

Symptomer, kurs

I kompensert tilstand kan palpasjon av magen hos pasienter med Hirschsprungs sykdom være uinformativ. Med subkompensert og dekompensert megakolon er tykktarmen, hovent med gasser eller fylt med avføring, til å ta og føle på, ofte sigmoid kolon. Den har form av en ballongformet sylinder, vanligvis plassert i venstre underliv. I tilfelle overløp av tarmen med innhold, forblir digitale inntrykk på den. Hos noen pasienter kan fekale steiner være håndgripelige, som i noen tilfeller forskyves i tarmlumen (SR 4, LE D [3, 38]).
Inspeksjon av perineum, perianal område er uinformativ. Rektal undersøkelse hos pasienter med supraanal form av sykdommen avslører tilstedeværelsen av avføring eller koprolitter i endetarmsampullen (SR 4, LE D [10, 31]).

Diagnostikk

INSTRUMENTELLE STUDIER FOR HIRSHPRUNGS SJUKDOM

Røntgenforskningsmetoder
Disse metodene gjør det mulig å vurdere den funksjonelle og morfologiske tilstanden til tykktarmen, noe som betydelig påvirker valget av videre diagnostisk og terapeutisk taktikk (SR 4, LE D [2, 5, 10]).
Vanlig røntgen av bukhulen uten foreløpig forberedelse gjør det mulig å bestemme tilstedeværelsen av tegn på tarmobstruksjon, for å avsløre fekale steiner. Irrigoskopi gjør det mulig å etablere tilstedeværelse eller fravær av en innsnevringssone, dens lengde, graden av utvidelse av tykktarmen og lengden på dette segmentet, lokalisering av upåvirkede deler av tykktarmen. Samtidig vurderes tarmveggens sammentrekning, alvorlighetsgraden av tykktarmen, nytten av tømming og tilstedeværelsen av langsgående folding av slimhinnen i de utvidede seksjonene. Under irrigoskopi kontrolleres nivået og graden av fylling av tykktarmen, en projeksjon blir valgt for best å identifisere innsnevringssonen, som vanligvis tilsvarer det aganglioniske segmentet. Avlastningen av slimhinnen studeres etter tømming av tykktarmen fra kontrastmedier (SR 4, LE D [3, 8, 31]).
For å studere motorevakueringsfunksjonen i mage-tarmkanalen, utføres en passering av bariumsuspensjon. Først vurderes tilstanden til spiserøret og magen. Etter 3 timer utføres en røntgen av bukorganene for å kontrollere evakueringen fra magen og passering gjennom tynntarmen. Fire timer etter et måltid bestemmes tilstanden til gastroilealrefleksen, graden av fylling av de rette delene av tykktarmen. Den neste røntgenbildet blir tatt 8-9 timer senere, denne røntgenbildet bestemmer det normale transittnivået gjennom tykktarmen og etablerer delen der innholdet i innholdet begynner. I løpet av de neste 4 dagene utføres daglig røntgenkontroll over endringen i kontrastposisjonen i tykktarmen. På slutten av studien bestemmes den totale transittiden langs mage-tarmkanalen og evakueringsfunksjonen i tykktarmen blir vurdert (SR 4, LE D [3, 16]).

Endoskopiske forskningsmetoder
Den enkleste og mest tilgjengelige metoden er sigmoidoskopi, som gjør det mulig å undersøke endetarmen og den distale delen av sigmoidtarmen. Hvis du mistenker Hirschsprungs sykdom, utføres denne studien uten spesiell trening. I nærvær av agangliose tillater ikke en uttalt krampe i den distale tykktarmveggen avføring å trenge inn i det innsnevrede området, som er et patognomonisk tegn på sykdommen. Nærliggende for det innsnevrede området, er en utvidet del av tarmen som inneholder avføring funnet. I dette avsnittet bestemmes glattheten og lengderetningen av foldene i slimhinnen, noen ganger er det atrofi eller hyperemi (SR 4, LE D [8, 31]).
Koloskopi er en hjelpeforskningsmetode i Hirschsprungs sykdom, siden full forberedelse av tykktarmen er vanskelig, og tarmens store størrelse skaper betydelige vanskeligheter for apparatet på grunn av mangel på et tilstrekkelig område for å fikse koloskopet [6].

Fysiologiske forskningsmetoder
Hos pasienter med mistenkt Hirschsprungs sykdom er fokuset på anorektal manometri, som gjør det mulig å bestemme trykket i analkanalen, terskelen og ventetiden til den rektoanale refleksen til de eksterne og indre lukkemusklene, det maksimale tolererte volumet, samt adaptiv og lagringskapasitet til endetarmen. Den rektoanale refleksen er forårsaket av å irritere endetarmen med en ballong der luft injiseres. Volumet av fylling av endetarmen er 10-70 ml. Hver etterfølgende irritasjon utføres etter 40-60 sekunder. I dette tilfellet bestemmes terskelen og den latente perioden for den rektoanale refleksen til den indre lukkemuskelen, samt amplitude-tidskarakteristikkene for refleksresponsene, som beregnes med et volum av rektal irritasjon på 50 ml. Denne mengden av rektal irritasjon forårsaker normalt en stabil rektoanal refleks hos alle - avslapping av den indre lukkemuskelen. Fraværet av avslapning av den indre lukkemuskelen eller en signifikant reduksjon i amplituden og varigheten av dens sammentrekninger indikerer et brudd på intramural nerveoverføring, karakteristisk for en anomali i utviklingen av det intramurale nervesystemet i endetarmen (SR 4, LE D [9, 23]).

Den er basert på påvisning av acetylkolinesterase i lamina propria i slimhinnen i det aganglioniske segmentet i tykktarmen. Det ble funnet at akkumuleringen av acetylkolinesterase i den aganglioniske sonen er betydelig større enn i den normalt innerverte delen av tykktarmen. Denne omstendigheten tjente til å utvikle en histokjemisk metode for diagnostisering av agangliose [4, 22]. Materiale for å bestemme nivået av acetylkolinesterase er tatt fra nivået 5, 10 og 15 cm fra kanten av analkanalen.
De siste årene er den mest aktivt brukte immunhistokjemiske diagnostikken rettet mot å identifisere nervefibre som inneholder nitrogenoksid (NO). Det er en nevrotransmitter som overfører impulser som slapper av den indre lukkemuskelen. En spesifikk kvalitativ reaksjon viser fraværet av nitrogenoksid i den aganglioniske sonen. Denne studien er mest verdifull for å bestemme diagnosen Hirschsprungs sykdom med et ultrakort aganglionisk segment, når det ikke er noe karakteristisk røntgenbilde, og i fravær av en rectoanal refleks, er ganglier funnet i biopsien av rektalveggen (CP 4, LE D [20, 32, 33]). En biopsi av endetarmveggen er av avgjørende betydning for diagnosen Hirschsprungs sykdom. Teknikken foreslått av Swenson O., (1955), og består i eksisjon av et fragment av vev i rektalveggen i en avstand på 3 cm fra tannlinjen, etterfulgt av undersøkelse av dette området for tilstedeværelse av intramurale ganglier. Nøyaktigheten av prosedyren er viktig, siden det i den distale endetarmen er en sone med fysiologisk hypogangliose med en lengde på 1-3 cm (SR 4, LE D [4, 36]).
For en mer nøyaktig diagnose av Hirschsprungs sykdom og andre misdannelser i det intramurale nervesystemet i det distale tykktarmen hos voksne, brukes en modifikasjon av biopsien i endetarmveggen [3]. Dens teknikk er som følger. I en avstand på 6 cm proksimalt til tannlinjen påføres to holdende ligaturer. Når du trekker på dem, blir en fast del av endetarmen ført nærmere analkanalen. Fra dette nivået blir en 6 cm lang og 1 cm bred klaff skåret helt ut i distal retning. Snittet fortsetter til nivået av tarmens submukosale lag, til tannlinjen, som er et referansepunkt for preparatets distale kant. Deretter blir såret sydd med en enradet sutur. Dermed tillater studiet av en biopsiprøve av endetarmen, inkludert sonen til fysiologisk hypogangliose og det overlegne området med potensielt normale nervepleksus, en mer fullstendig og objektiv vurdering av tilstanden til nerveapparatet i endetarmen..

Behandling

BEHANDLING AV FUNKSJONSSYKDOM I Voksne

GENERELLE HENSYN TIL BEHANDLING AV FUNKSJONSSYKDOM I Voksne
Behandling av Hirschsprungs sykdom hos voksne, så vel som hos barn, er foreløpig bare mulig ved kirurgi (SR 4, LE D [2, 39]). Målet med behandlingen er å normalisere passering av tarminnholdet gjennom tykktarmen og å evakuere det uhindret gjennom analkanalen. Dette målet kan oppnås ved å utelukke den aganglioniske sonen fullstendig fra tarmtransitt og gjenopprette evakueringskapasiteten til de overliggende seksjonene i tykktarmen (SR 4, UD D [5, 11, 45]). Suksessen med kirurgisk behandling av Hirschsprungs sykdom hos voksne avhenger av følgende omstendigheter:
1. Radikal fjerning av den aganglioniske sonen.
2. Volumet av reseksjon av de dekompenserte delene av tykktarmen.
3. Tilstrekkelig forberedelse for kirurgi.

PLANLAGT KIRURGISK BEHANDLING AV HIRSPRUNGS SJUKDOM
For kirurgisk behandling av Hirschsprungs sykdom har forskjellige kirurgiske inngrep blitt foreslått (operasjoner av Soave, Rebein, Svenson, Duhamel), men de brukes hovedsakelig hos barn, og implementeringen av dem hos voksne pasienter svekker de funksjonelle resultatene av behandlingen betydelig (SR 4, LE D [14, 19, 41]). For tiden er den valgte metoden for kirurgisk behandling av Hirschsprungs sykdom hos voksne Duhamel-operasjonen modifisert av HSCC (SR 4, LE D [3, 7, 8]).
Denne kirurgiske inngrepet har følgende mål:
1. Maksimal fjerning av den aganglioniske sonen uten unødvendig traume i bekkenorganene.
2. Eliminering av muligheten for skade på den indre lukkemuskelen.
3. Sikkerhet og aseptisitet ved dannelse av kolorektal anastomose.
4. Forebygging av lekkasje i kolorektal anastomose.
5. Forebygging av dannelse av en blindpose i endetarmstubben.
6. Opprettelse av betingelser for god funksjon av anastomosen.
7. Redusere antall postoperative komplikasjoner.

DUAMELS OPERASJON I MODIFIKASJONEN AV SSC

TEKNIK AV DUAMEL-DRIFT I MODIFIKASJONEN AV SSC
Duhamels operasjon i GNCC-modifiseringen utføres i to trinn.
Den første fasen utføres av to team av kirurger. Reseksjon av tykktarmen og endetarmen med fjerning av den aganglioniske sonen og dannelsen av en kolorektal end-lateral retrorektal anastomose med Duhamel-overskudd utføres.
Laparotomi utføres bare med et midtlinjesnitt. Oppgaven med intraoperativ revisjon er å bestemme den proksimale grensen til den aganglioniske sonen, graden av endringer i de overliggende seksjonene på nivået av den fungerende delen av tykktarmen. Den aganglioniske sonen hos voksne er ikke mye forskjellig i utseende fra en sunn tarm. I noen tilfeller er det mulig å visualisere et område med åpenbar innsnevring, men det kan også forveksles med et sted med krampe i tarmveggen..
Den utvidede dekompenserte delen av tykktarmen i Hirschsprungs sykdom har et veldig karakteristisk utseende. Ekspansjonsgraden kan være forskjellig både i størrelse og i lengde, men det er alltid en uttalt hypertrofi av veggen med en restrukturering av det ytre muskellaget. Denne delen av tarmen har vanligvis en gråhvit farge, det ytre muskellaget omgir tarmveggen med en solid tett kappe, som i form av en grov, halvt sovende ballong opptar en betydelig del av bukhulen. Det er ingen gaustra i denne delen av tarmen, blodkarene er store, med flere grener. Overgangssonen fra den forstørrede delen til den aganglioniske sonen er definert ganske tydelig - godt uttalt tenias og haustra vises, og tarmens diameter nærmer seg normal.
Mobilisering begynner med et forstørret område, mens marginalfartøyet nødvendigvis krysses i den fjerneste delen av seksjonen som er ment for å bringe ned. Deretter utføres mobilisering av den aganglioniske sonen. Den produseres så nær tarmveggen som mulig for å redusere traumer i bekkennerven..

Mobilisering av de reduserte seksjonene utføres ved ligering av hovedkarene: sigmoide - når sigmoide kolon blir brakt ned, nedre mesenteriske - når venstre seksjoner bringes ned, nedre mesenteriske og midtre kolon fartøy - når høyre halvdel av kolon blir brakt ned. Mobilisering av endetarmen utføres til nivået 7-8 cm fra kanten av analkanalen, på dette nivået krysses tarmen. Den irredusible tykktarmen er festet til en spesiell guide, med sin hjelp rektumets bakre vegg.
Perinealbrigaden dissekerer anusdevusjonen den bakre veggen i endetarmen 1-2 cm over den anorektale linjen over ledetråden. Gjennom dette såret, inn i den forberedte tunnelen, føres senket tarmen på guiden. Før dette påføres midlertidige suturer, som deretter syr den reduserte tarmen og endetarmen langs den tidligere skisserte linjen til anastomosen. Deretter fjernes ledetråden, og overskuddet av redusert tarm festes til perianal hud. Drenering av endetarmstubben.
Den andre fasen av operasjonen er å kutte overskuddet av redusert tarm. Operasjonen utføres under epidural anestesi. En sirkulær avskjæring av overskuddet av redusert tarm utføres på nivået med tidligere pålagte avbrutte suturer. Deretter dannes en anastomose ved å suturere den bakre veggen av endetarmen med den fremre veggen brakt ned med avbrutte suturer. Operasjonen for å kutte overskuddet av redusert tarm og dannelsen av en forsinket kolorektal anastomose utføres 12-15 dager etter den første fasen av operasjonen.

ALTERNATIVER FOR UTFØRELSE AV DUAMEL-OPERASJONEN I SSC-MODIFIKASJONEN
En rekke pasienter gjennomgår planlagt kirurgisk behandling i flere trinn. Det utføres i to versjoner - med primær eller forsinket fjerning av den aganglioniske sonen.

valg 1.
Trinn 1 - reseksjon av endetarmen og tykktarmen etter type Hartmanns operasjon.
Trinn 2 - rekonstruktiv reduksjon av tykktarmen med dannelsen av en colo-rektal end-lateral retrorektal anastomose ifølge Duhamel.
Trinn 3 - kutte overskuddet av redusert tarm og dannelsen av en forsinket kolorektal anastomose 12-15 dager etter operasjonen.
Alternativ 2.
Det brukes i alvorlig tilstand hos pasienter når det er upraktisk å utvide volumet av reseksjon og fjerne endetarmen.
Trinn 1 - reseksjon av tykktarmen etter Hartmanns operasjonstype.
Trinn 2 - reseksjon av tykktarmen med området agangliose og dannelse av en kolorektal end-lateral retrorektal anastomose ifølge Duhamel.
Trinn 3 - kutte overskuddet av redusert tarm og dannelsen av en forsinket kolorektal anastomose 12-15 dager etter operasjonen.

BEHANDLING AV KOMPLIKASJONER AV FALLSYKDOM I Voksne
Alvorlige komplikasjoner av Hirschsprungs sykdom som krever akutt kirurgisk inngrep inkluderer akutt tarmobstruksjon, tarmperforering, tarmsår i tykktarmen med fecal calculus.
Nødoperasjoner og presserende operasjoner, avhengig av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, alvorlighetsgraden av komplikasjoner, kan utføres på flere måter:

valg 1.
Kolonreseksjon etter type Hartmanns operasjon (avhengig av alvorlighetsgraden av megakolon, reseksjon av sigmoid kolon, reseksjon av venstre seksjoner, utføres venstresidig hemikolektomi).
Alternativ 2.
Reseksjon av tykktarmen og endetarmen med aganglionisk sone i henhold til Hartmann-operasjonen.
Alternativ 3.
Kolostomi, ileostomi.

I fremtiden gjennomgår alle pasienter som har gjennomgått akutte og presserende kirurgiske inngrep for komplikasjoner av Hirschsprungs sykdom planlagt kirurgisk behandling ved hjelp av metodene ovenfor..

DISPENSIV TILSYN AV PASIENTER EFTER DRIFT
Alle pasienter operert for Hirschsprungs sykdom, etter kirurgisk behandling, er utsatt for dispensær observasjon. Formålet med å overvåke pasienter er å vurdere de funksjonelle resultatene av behandlingen, samt å identifisere og korrigere sent postoperative komplikasjoner. Gitt sannsynligheten for dannelse av strikt dannelse av kolorektal anastomose i den tidlige postoperative perioden, anbefales det at pasienter undersøkes ukentlig etter utskrivning fra sykehus i en måned. I fremtiden søker pasienter om kontrollundersøkelser en gang hver tredje måned i løpet av det første året.
Ett år etter operasjonen, i tillegg til en klinisk undersøkelse, for å bestemme den funksjonelle tilstanden i tykktarmen og utelukke tilbakefall av megakoloner, er det nødvendig å gjennomføre en røntgenundersøkelse av mage-tarmkanalen. Det bør inkludere irrigoskopi og bariumpassasje gjennom mage-tarmkanalen. I tillegg, i nærvær av indikasjoner (tegn på brudd på funksjonen til å holde tarminnholdet), er det nødvendig å gjennomføre en fysiologisk studie av obturatorapparatet i endetarmen. I fremtiden, i fravær av sen postoperative komplikasjoner som krever kirurgisk eller konservativ korreksjon, utføres dispensary observasjon av pasienter en gang i året..

PROGNOSE
Prognosen hos voksne pasienter som gjennomgikk Duhamels operasjon i modifisering av HSCC for Hirschsprungs sykdom er gunstig under to forhold: fravær av sene komplikasjoner fra kolorektal anastomose og normal funksjon av det rektale obturatorapparatet. Sen striktur av kolorektal anastomose kan føre til utvikling av megakoloner, derfor er det nødvendig å gjennomføre streng overvåking hos opererte pasienter..

Informasjon

Kilder og litteratur

  1. Kliniske retningslinjer fra Association of Coloproctologists of Russia
    1. 1. Aruin L.I., Kapuller L.L., Isakov V.A. Morfologisk diagnose av sykdommer i mage og tarm. Moskva, 1998, 483 s. 2. Achkasov S.I. Avvik fra tykktarmens utvikling og posisjon. Klinikk, diagnostikk, behandling. Avhandling dokt. honning. vitenskap. Moskva, 2003, 294 s. 3. Biryukov O.M. Kliniske og morfologiske egenskaper ved Hirschsprungs sykdom hos voksne. Ph.D.-avhandling honning. vitenskap. Moskva, 2006, 191С. 4. Vavilova T.I., Vorobiev G.I., Zhuchenko A.P. Histokjemisk diagnose av Hirschsprungs sykdom. Kirurgi, 1986, nr. 3, 15-22 s. 5. Vorobiev G.I. Megakolon hos voksne (klinisk bilde, diagnose og kirurgisk behandling). Avhandling dokt. medisinsk vitenskap. Moskva, 1982.402 s. 6. Vorobiev G.I., Achkasov S.I. Hirschsprungs sykdom hos voksne. Moskva "Litera", 2009, s. 10-11. 7. Vorobiev G.I., Zhuchenko A.P., Efremov A.V. Senkomplikasjoner etter Duhamel-operasjon for Hirschsprungs sykdom hos voksne. Proktologiproblemer. 1991, utgave 12. 58 - 62 s. 8. Vorobiev G.I., Zhuchenko A.P., Achkasov S.I., Biryukov O.M. Hirschsprungs sykdom hos voksne: 25 års klinisk erfaring. Aktuelle spørsmål om koloproktologi. Samara, 2003, 414 s. 9. Zagorodnyuk VP, Undersøkelse av ikke-adrenerg hemming i glatte muskler i tarmen: Sammendrag av oppgaven. Cand. medisinsk vitenskap. Kiev, 1989. 28 s. 10. Krasovskaya T.V., Vavilova T.I., Kobzeva T.N., Muratov I.D. Diagnostisk og terapeutisk taktikk i akutte former for Hirschsprungs sykdom. Problemer med proktologi, 1990, utgave 11. 55-60 s. 11. Chepurnoy GI, Kivva AN. Sammenlignende vurdering av ulike metoder for kirurgisk korreksjon av Hirschsprungs sykdom. Bulletin for kirurgi. 2001, nr. 4, 62-65 C. 12. Amiel J., Lyonnet S. Hirschsprungs sykdom, assosierte syndromer og genetikk: en gjennomgang. J. Med. Gen. 2001; 38: 729 s. 739. 13. Amiñoso C, García-Miñaúr S, Martínez L, Tenorio J, Tovar J, Lapunzina P, Solera J. Gjentakelse av Hirschsprung sykdom på grunn av mors mosaikk av en ny RET-genmutasjon. Clin Genet. 2013 13. mai. Doi: 10.1111 / cge.12163. 14. Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J., Booth J.M., Lloyd D.A. Langsiktig utfall og kolonmotilitet etter Duhamel-prosedyren for Hirschsprungs sykdom. J. Pediatr. Surg. 1999. V. 34, nr. 2, s. 325 - 329. 15. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Voksen Hirschsprungs sykdom med mental retardasjon og mikrocefali. Ovr. Hetil. 2000. Jul. 23; 141 (30): s. 1673 - 6. 16. Bjornland K., Diseth T.N., Emblem R. Langsiktig funksjonell, manometrisk og endosonografisk evaluering av pasienter operert med Duhamel-teknikk. Barnelege. Surg. Int. 1998 Jan; 13 (1): s. 24 - 8. 17. Borrego S, Ruiz-Ferrer M, Fernández RM, Antiñolo G. Hirschsprungs sykdom som en modell for kompleks genetisk etiologi. Histol Histopathol. 2013 19. april 18. Butler Tjaden NE, Trainor PA. Utviklingsetiologien og patogenesen av Hirschsprung sykdom. Transl Res. 2013, 22. mars. Doi: pii: S1931-5244: (13) s. 71-6. 19. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutson J.M. Fekal inkontinens etter kirurgisk behandling av Hirschsprungs sykdom. J. Pediatr. 1995. Des; 127 (6): s. 954 - 7. 20. Chan G.L., Rand J.R. Nitrogenoksid og vasoaktiv tarmpolypeptid formidlet ikke-adrenerg, ikke-kolinerg hemmende overføring til glatt muskel i rotte gastrisk fundus. Eur. J. Pharmacol. 1990.191: s. 303-309.21 Crocker N.L., Messmer J.M. Voksen Hirschsprungs sykdom. Clin. Radiol. 1991. okt; 44 (4): s. 257 - 9.22 De Arruda Lourenção PL, Takegawa BK, Ortolan EV, Terra SA, Rodrigues MA. Et nyttig panel for diagnostisering av Hirschsprung sykdom i rektal biopsier: calretinin immunfarging og acetylkolinesterase histochesmistry. Ann Diagn Pathol. 2013 14. mai, S1092-9134: (13) s. 26-9. 23. Emir H., Akman M., Sarimurat N., Kilic N., Erdogan E., Soylet Y. Anorektal manometri i løpet av den nyfødte perioden: dens spesifisitet i diagnosen Hirschsprungs sykdom. Eur. J. Pediatr. Surg. 1999; 9: s. 101-3.24. Fouquet V., De Lagausie P., Faure C,, Bloch. J., Malbezin S., Ferkhadji L., Bauman C., Aigrain Y. Finnes prognostiske faktorer for total colon aganglionosis med ileal involvering? J. Pediatr. Surg. 2002. V. 37, nr. 1 (jan), s. 71-75.14 25. Furness J. B., Costa M. Cytoarchitectonics of the enteric nervesystem. I: Det enteriske nervesystemet. New York, NY: Churchhill Livingstone, 1987: s. 26, 54. 26. Gosemann JH, Friedmacher F, Ure B, Lacher M. Åpen versus transanal gjennomtrekk for hirschsprung sykdom: en systematisk gjennomgang av langsiktig utfall. Eur J Pediatr Surg. 2013 apr; 23 (2): s. 94-102.27 Hanneman M.J., Sprangers M.A., Mik E.L., van Heurn L.W. Livskvalitet hos pasienter med anorektal misdannelse eller Hirschsprungs sykdom. Dis. Kol. Rett. November 2001. s. 1650 - 1660.29 Jannot AS, Pelet A, Henrion-Caude A, Chaoui A, Masse-Morel M, Arnold S, Sanlaville D, Ceccherini I, Borrego S, Hofstra RM, Munnich A, Bondurand N, Chakravarti A, Clerget -Darpoux F, Amiel J, Lyonnet S. Chromosome 21 Scan in Down Syndrome Reveals DSCAM as a Predisposing Locus in Hirschsprung Disease. PLoS One. 2013 6. mai; 8 (5): s. 6251-9.30 Lake JI, Heuckeroth RO. Enterisk nervesystemutvikling: Migrasjon, differensiering og sykdom. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol. 2013, 2.31. Langer JC. Hirschsprung sykdom. Curr Opin Pediatr. 2013 juni; 25 (3): s. 368-74.32 Jones O.M., Brading A.F., Mortensen N.J. Rollen av nitrogenoksid i anorektal funksjon av normale og nevronale nitrogenoksydsyntase knockoutmus. Dis.Colon rektum. Juli 2003. s. 963 - 70. 33. Moore B.G., Singaram C 'Eckhoff D.E., Gaumnitz E.A., Starling J.R. Immunhistokjemiske evalueringer av ultrakort-segment Hirschsprungs sykdom. Dis.Col.Rect. 1996. Juli, s. 34. Puffenberger E. G., Hosoda K., Washington S. S., et al. En missense mutasjon av endotelin-B-reseptorgenet i multigen Hirschsprungs sykdom. Cell 1994; 79: s. 1257 66.35 Sarsu SB, Karakuş SC, Erdem AU. Kolonperforering forårsaket av et fremmedlegeme i Hirschsprung sykdom. J Pediatr Surg. 2012 okt; 47 (10): s. 15-7.36 Sharp NE, Pettiford-Cunningham J, Shah SR, Thomas P, Juang D, St Peter SD, Ostlie DJ. Forekomsten av Hirschsprung sykdom hos premature spedbarn etter rektal biopsi. J Surg Res. 2013 19. april, s. 480-4.37. Solomon R., Attie T., Pelet A., et. al. Kjønnsmutasjoner av RET ligand GDNF er ikke tilstrekkelig til å forårsake Hirschsprungs sykdom. Naturgenet. 1996; 14: s. 345 - 347. 38. Swenson O. Hirschsprungs sykdom: en gjennomgang. Barnelege. 2002. V. 109, nr. 5. s. 914-918. 39. Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M.L., Dillon P.A. Reoperasjon for Hirschsprungs sykdom. Barnelege. Surg. 1999 Jan; 34 (1): 153 6, s. 156-7.40. Wedel T., Gleiss J., Schiedeck T., Herold A., Bruch H. P. Megacolon hos voksne spekteret av underliggende tarminnerveringsforstyrrelser. Langenbecks Arch. Chir. Suppl. Kongressbd. 1998; 115: s. 979 -81. 41. Wester T., Hoehner J., Olsen L. Rehbeins fremre reseksjon i Hirschsprungs sykdom ved bruk av en sirkulær stiftemaskin. Eur. J. Pediatr. Surg. 1995; Des; 5 (6): s. 358 - 362. 42. Wester T., O'Briain D. S., Puri P. Bemerkelsesverdige postnatale endringer i myenterisk pleksus av normal tarm. 1999; 44: s. 666 - 674. 43. Wheatley M.J., Wesley J.R., Polley T.Z. Jr. Hirschsprungs sykdom hos ungdom og voksne. Dis. Kolon. Rett. 1990; 3: s. 662 - 669. 44. Wilkinson D, Kenny S. Anorektal funksjon er ikke alltid normal etter operasjon i Hirschsprungs sykdom. BMJ. 2012 3. des; 345: s. 8192. 45. Wu J.S., Schoetz D.J., Coller J.A., Veidenheimer M.C. Behandling av Hirschsprungs sykdom hos voksne. Rapport om fem saker. Dis. Kolon. Rektum. 1995; Juni; 38 (6): s. 655 - 659. 46. Yee L.M., Mulvihill S.J. Nevroendokrine forstyrrelser i tarmen. West J. Med. 1995; Nov; 163 (5): s. 454 - 462.

Informasjon

1
Shelygin Yuri Anatolievich
Moskva
2
Achkasov Sergei Ivanovich
Moskva
3
Biryukov Oleg Mikhailovich
Moskva
4
Vasiliev Sergey Vasilievich
St. Petersburg
fem
Grigoriev Evgeny Grigorievich
Irkutsk
6
Dudka Viktor Vasilievich
St. Petersburg
7
Zhukov Boris Nikolaevich
Samara
8
Karpukhin Oleg Yurievich
Kazan
ni
Capuller Leonard Leonidovich
Moskva
ti
Kashnikov Vladimir Nikolaevich
Moskva
elleve
Kuzminov Alexander Mikhailovich
Moskva
12
Kulikovsky Vladimir Fedorovich
Belgorod
1. 3
Lakhin Alexander Vladimirovich
Lipetsk
fjorten
Markova Elena Vasilievna
Moskva
15
Muravyov Alexander Vasilievich
Stavropol
seksten
Pak Vladislav Evgenievich
Irkutsk
17
Plotnikov Valery Vasilievich
Haug
18
Polovinkin Vadim Vladimirovich
Krasnodar
nitten
Temirbulatov Vil Mamilovich
Ufa
20
Tikhonov Andrey Alexandrovich
Moskva
21
Titov Alexander Yurievich
Moskva
22
Totikov Valery Zelimkhanovich
Vladikavkaz
23
Fomenko Oksana Yurievna
Moskva
24
Frolov Sergey Alekseevich
Moskva
25
Chibisov Gennady Ivanovich
Kaluga
26
Efron Alexander Grigorievich
Smolensk
27
Yanovoy Valery Vladimirovich
Blagoveshchensk

FORKORTELSER
BG - Hirschsprungs sykdom
SRCK - State Scientific Center of Coloproctology
CI - Bevisindeks
RCT - randomisert klinisk studie
CP - graden av anbefaling
LE - Bevisnivå

Disse retningslinjene for diagnose og behandling av Hirschsprungs sykdom hos voksne er retningslinjer for utøvere som behandler og behandler disse pasientene. Anbefalinger er gjenstand for regelmessig revisjon i samsvar med nye bevis fra vitenskapelig forskning på dette området. Anbefalingene som presenteres er basert på litteraturdata. De inkluderer følgende seksjoner: definisjon og klassifisering av Hirschsprungs sykdom, diagnose, kirurgisk behandling. Nedenfor er bevisnivået i henhold til den allment aksepterte klassifiseringen av Oxford Centre for Evidence-Based Medicine (Tabell 1).

Tabell 1. Evidensnivåer og karakterer av anbefaling basert på retningslinjer fra Oxford Centre for Evidence-Based Medicine

Nivå
Diagnostisk forskning
Terapeutisk forskning
1a
Systematisk gjennomgang av nivå 1 homogene diagnostiske tester
Systematisk gjennomgang av homogene RCT
1b
Kvalitativ gullstandardvaliderende kohortestudie
Separat RCT (smal CI)
1s
Spesifisiteten eller følsomheten er så høy at et positivt eller negativt resultat kan utelukke / etablere en diagnose
Alt eller ingenting studerer
2a
Systematisk gjennomgang av homogene diagnostiske tester> nivå 2
Systematisk gjennomgang av (homogene) kohortstudier
2b
En undersøkende kohortestudie med en kvalitativ "gull" -standard
En egen kohortestudie (inkludert RCT-er av lav kvalitet; dvs. med
2c
Ikke
Resultatforskning; miljøstudier
3a
Systematisk gjennomgang av nivå 3b og høyere homogene studier
Systematisk gjennomgang av homogene case-control studier
3b
Studer med inkonsekvent rekruttering eller uten å gjennomføre en gullstandardstudie i alle fag
Separat case-control studie
4
En case-control studie eller studie med en substandard eller avhengig "gull" standard
Saksserier (og kohort- eller sakskontrollstudier av lav kvalitet)
fem
Ekspertuttalelse uten nøye kritisk vurdering eller basert på fysiologi, laboratoriedyrstudier eller utvikling av "første prinsipper"
Ekspertuttalelse uten streng kritisk vurdering, forsøk med dyreforsøk eller utvikling av første prinsipper
Karakterer av anbefaling
OG
Konsekvent nivå 1-forskning
I
Konsekvent nivå 2 eller 3 studier eller ekstrapolering fra nivå 1 studier
FRA
Nivå 4 studier eller ekstrapolering basert på nivå 2 eller 3
D
Nivå 4 bevis eller vanskelig å generalisere eller forskning av dårlig kvalitet på noe nivå

De siste endringene i disse anbefalingene ble presentert for diskusjon på et møte i Coloproctology Profile Commission of the Expert Council of the Ministry of Health of Russia 12. september 2013. Utkastet til anbefalingene ble vurdert på nytt av uavhengige eksperter og polikliniske leger. For den endelige revisjonen og kvalitetskontrollen ble anbefalingene analysert på nytt av medlemmene i ekspertgruppen, som kom til at alle kommentarer og kommentarer ble tatt i betraktning, og risikoen for systematiske feil i utviklingen av anbefalinger ble minimert.

ANVENDELSESOMRÅDE
Disse kliniske retningslinjene gjelder i implementeringen av medisinske aktiviteter innenfor rammen av prosedyren for å gi medisinsk behandling til den voksne befolkningen med sykdommer i tykktarmen, analkanalen og perineum med koloproktologisk profil..